Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Болезнь Гиршпрунга – дефект развития толстой кишки, который заключается в недостаточном количестве или полном отсутствии ганглиев на стенке органа. Эти скопления нервных клеток необходимы для осуществления двигательной функции кишечника. Из-за этого заболевания доля участия толстого кишечника в пищеварительных процессах снижается, что приводит к затруднению дефекации. Болезнь Гиршпрунга у новорожденных дает симптомы уже в самом начале жизни. Гораздо реже заболевание проявляется у подростков.

Причины развития заболевания

Причины появления патологии кроются в процессе вынашивания плода. С 5 по 12 неделю у будущего ребенка формируются ганглии – скопления нервов, которые обеспечивают иннервацию ЖКТ. Эти сплетения создаются постепенно: от ротовой полости и до анального отверстия через пищевод, желудок и кишечник.

Точных факторов, приводящих к нарушению процесса формирования ганглиев, до сих пор не выявлено. Есть предположение, что такая аномалия может быть вызвана генетической предрасположенностью – изменениями в ДНК. У родителей, дети которых страдают этим заболеванием, часто диагностируются проблемы с эндокринной и нервной системами. Нередко наблюдаются отклонения психического характера.

Длина участка, лишенного этих скоплений, может составлять от нескольких сантиметров до всей протяженности толстой кишки. Именно от этого показателя зависит характер протекания болезни.

Так как наличие патологии зависит от наследственных факторов, вероятность ее появления увеличивается в семье, где один ребенок уже ею страдает. Нужно учитывать и тот факт, что у мальчиков подобные мутации встречаются в 4-5 раз чаще, чем у девочек.

Клинические проявления патологии

Симптомы зависят от того, какой участок толстого кишечника оказывается лишенным ганглиев. Проявления болезни Гиршпрунга у взрослых и детей также отличаются. Симптомы заболевания у взрослых включают в себя:

  • невозможность самостоятельной дефекации, преследующую человека с раннего детства;
  • отсутствие позывов на выход стула;
  • повышенное газообразование;
  • боли в животе, интенсивность которых увеличивается по мере задержки стула.

Болезнь Гиршпрунга у детей раннего возраста имеет такие симптомы, как неотхождение мекония (первородного кала), рвота с вкраплениями желчи, различные нарушения дефекации, метеоризм. У ребенка старшего возраста заболевание можно определить, наблюдая следующие симптомы:

  • гипотрофию;
  • деформацию грудной клетки;
  • камни в стуле;
  • развитие анемии вследствие постоянных потерь крови при дефекации;
  • замедленное развитие из-за ухудшения всасываемости питательных веществ;
  • лихорадку;
  • симптомы интоксикации.

В любом возрасте патология будет беспокоить периодическими вздутиями брюшной полости и эпизодами отравления организма токсинами. Косвенно заболевание можно определить по полной или частичной гетерохромии – неодинаковой окраске разных участков радужной оболочки глаз. Эта особенность объясняется недостаточным или чрезмерным количеством пигмента меланина.

Формы недуга

У новорожденного ребенка наблюдается острая форма заболевания, которая характеризуется пониженной кишечной проходимостью с самого рождения. Именно поэтому симптомы этой патологии могут преследовать человека с самого раннего возраста.

На первых этапах жизни болезнь Гиршпрунга протекает в стадии компенсации. При этом запоры достаточно просто устраняются посредством очистительных клизм. Если вовремя не лечить патологию, она может переходить в субкомпенсированную стадию. Она характеризуется уменьшением эффективности клизм и ухудшением общего состояния малыша. У детей с таким заболеванием наблюдают беспричинное уменьшение массы тела, одышку, тяжесть и болевые ощущения в животе. Кроме того, может возникать анемия и нарушение обменных процессов.

Достаточно тяжело переносится болезнь Гиршпрунга в стадии декомпенсации. Полного очищения кишечника не удается добиться даже с помощью клизм и слабительных препаратов. Тяжесть снизу живота и метеоризм тоже остаются. При сильных физических нагрузках и несоблюдении принципов здорового питания может развиваться кишечная непроходимость.

В зависимости от места поражения кишечника, различают такие формы болезни Гиршпрунга:

  1. Прямокишечная. Может протекать с поражением промежностного отдела или ампулярной части прямой кишки.
  2. Ректосигмоидальная. Нарушения локализуются в прямой и сигмовидной кишке. Наиболее распространенная форма патологии.
  3. Субтотальная. Характеризуется поражением только половины толстой кишки.
  4. Тотальная. Полное поражение толстой кишки.

Диагностические мероприятия

Предварительный диагноз основывается на жалобах пациента и симптомах. Из-за причин появления болезни врачи часто анализируют семейный анамнез, чтобы выяснить, страдал ли кто-нибудь из близких родственников этой патологией. Особое внимание обращается на перенесенные болезни и операции, а также данные, полученные при пальцевом исследовании прямой кишки.

Для подтверждения диагноза необходимы более серьезные методы диагностики. Прежде всего, проводится УЗИ органов брюшной полости. Оно позволяет рассмотреть дополнительную петлю в кишечнике, которая свидетельствует о нарушенной моторике толстого кишечника.

При выполнении рентгена кишечника диагностируются расширенные петли толстой кишки, указывающие на наличие этого заболевания. Рентгеноскопическое исследование обычно не применяется к новорожденным, так как в этом случае очень сложно увидеть различия между нормальным и измененным состоянием кишечника.

Поставить точный диагноз можно при помощи биопсии – исследования фрагмента слизистой оболочки кишки. Этот метод считается наиболее предпочтительным для взрослых, так как позволяет напрямую увидеть наличие или отсутствие нервных клеток.

Одна из разновидностей рентгена – ирригография – отличается тем, что во время процедуры используется бариевая смесь. Это вещество очень четко выделяется на снимке, позволяя рассмотреть более мелкие детали дефекта.

Достаточно часто при подозрении на болезнь Гиршпрунга используется колоноскопия – визуальный осмотр внутренних стенок кишки посредством эндоскопа. Методика позволяет обнаружить каловые массы или камни в дальних частях прямого кишечника.

Лечебные действия

Любое заболевание легче предупредить, чем лечить, но в данном случае профилактика невозможна из-за врожденного характера патологии. Поэтому нужно позаботиться о том, чтобы болезнь Гиршпрунга была диагностирована как можно раньше, чтобы врачи имели дело с ее легкой формой. Если вовремя не начать лечение, могут возникать осложнения: развитие воспалительных процессов, анемия, каловые камни и интоксикация организма собственными продуктами жизнедеятельности.

Лечение болезни Гиршпрунга может осуществляться консервативными или хирургическими методами. Консервативное лечение включает в себя такие методы, как:

  1. Корректировка рациона. Необходимо увеличить употребление овощей, фруктов, молочнокислых продуктов с полным отказом от пищи, провоцирующей образование газов.
  2. Использование очистительных клизм.
  3. Прием мультивитаминных комплексов.
  4. Массаж, лечебная гимнастика, физиотерапия.
  5. Инъекции белковых препаратов и электролитных растворов.

Несмотря на безопасность консервативного лечения, его должен назначать только квалифицированный врач.

В большинстве случаев безоперационные методы не дают никакого результата, и медикам приходится прибегать к хирургическому вмешательству.

Суть операции – в иссечении патологического участка толстого кишечника и соединении здоровой области с терминальным отделом прямой кишки.

Хирургическое вмешательство проводится в 2 этапа:

  1. Удаление патологической области кишки и вывод ее через операционное отверстие в животе. После этого пациенту приходится некоторое время ходить с емкостью для выведения каловых масс. Когда кишечник человека приспосабливается к новым параметрам пищеварительного процесса, медики приступают ко второму этапу.
  2. Соединение здоровой части толстого кишечника с прямой кишкой и накладывание швов на проделанный разрез в животе.

После подобного вмешательства у людей могут наблюдаться временные нарушения стула, которые со временем проходят. В некоторых случаях склонность к запорам частично сохраняется, но легко снимается обычными слабительными препаратами.

Во время реабилитационного периода врачи рекомендуют соблюдать диету, включающую в себя большое количество клетчатки.

Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

В предоперационный период питание через рот должно быть исключено. При восстановлении кишечной функции назначается зондовое ( энтеральное питание ) или грудное вскармливание.

У некоторых пациентов в постоперационном периоде может оказаться полезной обогащённая клетчаткой диета и диета, содержащая свежие фрукты и овощи.

Консервативное лечение направлено на восстановление нормального водно-электролитного баланса, предупреждение перерастяжения петель кишечника (с возможной перфорацией) и лечение осложнений (например, сепсиса).

Начальное консервативное лечение включает назначение внутривенной инфузионной терапии, проведение назогастральной декомпрессии и назначение антибактериальной терапии (ампициллин (Ампициллина натриевая соль) 1-2 г в/в х 4р/сут, гентамицин (Гентамицина сульфат) 5-7 мг/кг/сут в/в, метронидазол (Трихопол, Метрогил) используется в комбинации 500мг внутрь или в/в 3-4 р/сут).

Читать еще:  Как проявляется и лечится мегаколон у детей?

Также может потребоваться проведение толстокишечного лаважа, заключающегося в механической ирригации большими количествами жидкости.

Назогастральная декомпрессия, инфузионная терапия, антибактериальная терапия и толстокишечный лаваж могут также быть использованы при возникновении энтероколита у пациентов в постоперационном периоде. Помимо этого, в данной ситуации может быть назначен кромогликат натрия, также оказывающий положительное влияние.

Недавние исследования показали положительный эффект от применения токсина ботулизма (BOTOX) для восстановления нормальной дефекации у пациентов в постоперационном периоде с энтероколитом. BOTOX назначают в дозе 1,25-2,5 U в/м, инъекция может быть сделана повторно через 3-4 месяца.

Необходима коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства. Проводятся мероприятия по нормолизации моторики толстой кишки, а также курс лечения для восстановления микрофлоры кишечника.

Традиционно хирургическое лечение заключается в наложении колостомы после выявления заболевания – в самом раннем возрасте.

После достижения ребёнком веса более 10 кг производят корригирующее оперативное вмешательство.

В последние годы в связи с приходом более безопасной анестезии и более совершенных методов гемодинамического мониторирования всё чаще стали использовать одномоментное оперативное вмешательство.

Противопоказаниями к такому оперативному вмешательству служат выраженная дилатация проксимального отдела толстой кишки, тяжёлый энтероколит, перфорация кишки, недостаточность питания и невозможность точно определить переходную зону патологического процесса.

Различают 3 наиболее распространённых вида оперативного вмешательства:

    Операция Свенсона- Хиатта.

Является оригинальной операцией низведения прямой кишки, используемой в лечении болезни Гиршпрунга. Принцип операции Свенсона—Хиатта состоит в мобилизации резецируемого отдела толстой кишки в дистальном направлении, не доходя спереди 3-5 см до анального отверстия. По заднебоковым отделам прямую кишку выделяют несколько больше (на 1,5-2 см не доходя до кожной части ануса). Затем внебрюшинно накладывают косой анастомоз путем двухэтапой инвагинации мобилизованной части кишки через анальное отверстие – при этом производят внебрюшинную резекцию аганглионарного сегмента и расширенного участка толстой кишки.

При операции Свенсона—Хиатта возможны такие серьезные осложнения, как недержание мочи и частичное недержание кала, что связано с манипуляциями в области нервных сплетений тазового дна при выделении прямой кишки.

Операция была впервые описана в 1956г., как модификация операции Свенсона. Прямую кишку пересекают над расширением. Нижний конец ее зашивают, а верхний (проксимальный) выводят по каналу, прокладываемому между крестцом и прямой кишкой до наружного сфинктера. Отступя 0,5—1 см от места кожного перехода по задней полуокружности анального отверстия, отслаивают слизистую оболочку вверх на 1,5— 2 см. Над этой областью рассекают прямую кишку через все слои и в образовавшееся “окно” сигмовидную кишку низводят на промежность.

Основной этап операции Соаве в модификации Ленюшкина состоит в отделении серозно-мышечного слоя аганглионарной зоны от слизистой оболочки, почти на всем протяжении (не доходя 2—3 см до внутреннего сфинктера). Толстую кишку инвагинируют через заднепроходное отверстие на промежность, проводя через мышечный цилиндр прямой кишки. Низведенную кишку резецируют, оставляя небольшой участок длиной 5—7 см свободно висящим. Избыточную часть кишки отсекают вторым этапом через 15 дней после наступления бесшовного анастомоза.

Главное преимущество этого метода состоит в том, что кишка низводится через естественный аноректальный канал, что исключает повреждение анатомических образований вокруг прямой кишки.

В последние годы разработана техника лапароскопического оперативного вмешательства.

Метод лапароскопического хирургического лечения болезни Гиршпрунга был впервые описан в 1999г. (Georgeson). Функциональный результат при этой методике был схож с техникой открытого операционного доступа.

Основным методом лечения является хирургическая коррекция с удалением аганглионарного участка кишки. Медикаментозная терапия используется в целях предотвращения и лечения осложнений, а также коррекции кишечной функции после оперативного вмешательства.

    Дальнейшее лечение, после проведения хирургической операции

    После наложения колостомы новорожденному ребёнку, ему следует оставаться под стационарным наблюдением до начала нормального функционирования стомы и восстановления питания. После проведения операции низведения прямой кишки пациент также остаётся в стационаре до восстановления нормального питания и кишечной функции.

    Питание обычно начинают спустя 24-48 часов после создания колостомы. Пациенты не переводятся с парентерального на пероральное питание до появления газов. Питание начинают с введения жидкой пищи.

    До появления нормального кала пациент продолжает получать внутривенную антибиотикотерапию.

    Болезнь Гиршпрунга у детей

    Болезнь Гиршпрунга у детей также известна медицинской науке как врожденный мегаколон или аганглиоз. Эта патология встречается достаточно редко, но имеет серьезные и иногда фатальные последствия для пациента. Среди аномалий развития органов ЖКТ, напротив, данное заболевание является достаточно распространенным и хорошо изученным.

    Патология чаще встречается у мальчиков, чем у девочек, а также является не единственным пороком развития у конкретного ребенка. В 9% всех клинических случаев болезнь Гиршпрунга диагностируется у детей с синдромом Дауна. Впервые данная патология описана в 1888 году педиатром Гиршпрунгом.

    Болезнь Гиршпрунга представляет собой аномалию толстого кишечника, при которой отсутствуют или недостаточно развиты нервные сплетения в мышечном или подслизистом слое. Стоит заметить, что изменениям может быть подвержена вся толстая кишка или отдельные ее сегменты. Из-за особенностей строения нарушаются функции толстого кишечника, что и приводит к различным осложнениям.

    Чаще заболевание диагностируют в возрасте пациента до 10 лет. Ранняя диагностика позволяет избежать тяжелых осложнений. Причины заболевания и сегодня являются предметом споров в научных кругах. Среди наиболее вероятных причин развития патологии можно отметить следующие:

    • наследственность;
    • влияние внутриутробных инфекций;
    • акушерские патологии и хронические болезни во время вынашивания беременности;
    • сахарный диабет беременных и т.д.

    Принято считать, что аномалии развития, вызывающие болезнь Гиршпрунга, формируются в первом триместре беременности – на 7-12 неделе. Впоследствии внутриутробные аномалии развития приводят к тому, что нарушается перистальтика кишечника, расширение ее верхних отделов и задержка каловых масс.

    Болезнь Гиршпрунга: симптомы и классификация

    delicategenius Flickr

    Современная медицина выделяет три клинических варианта течения:

    1. Детский. Составляет 90% всех случаев. Быстрое развитие, практически полное отсутствие у ребенка самостоятельного опорожнения кишечника, наличие различных признаков кишечной непроходимости. Требует хирургического вмешательства в два этапа.
    2. Пролонгированный. Развивается у детей, но так как имеет достаточно небольшой пораженный участок толстого кишечника, имеет вялотекущее течение. Лечение хирургическое и может проводиться как в один, так и в два этапа.
    3. Латентный. Проявляется непроходимостью кишечника в подростковом возрасте, но имеет достаточно стремительное развитие. Необходимы ежедневные клизмы для восстановления физиологичного пассажа каловых масс.

    Также принято выделять компенсированное течение заболевания, при котором запоры длятся 5-7 дней, субкомпенсированное, при котором запоры длятся, в отсутствии терапии, более 7 дней. О декомпенсации принято говорить при неэффективности консервативных методов опорожнения кишечника, а также при образовании каловых камней и других осложнений.

    Основные симптомы заболевания – это отсутствие позывов к дефекации и хронические запоры. У каждого второго пациента наблюдается вздутие и боли в области живота, а визуально – расширение сосудистой сетки и асимметрия живота. Болезнь может сопровождаться симптомами анемии, бледностью кожных покровов, а также такими явлениями общей интоксикации как тошнота или рвота.

    Возможные осложнения

    Среди возможных осложнений болезни Гиршпрунга можно отметить следующие:

    • железодефицитная анемия;
    • нарушение обмена веществ;
    • отставание в развитии у детей;
    • воспаление слизистой кишечника;
    • перфорация толстого кишечника;
    • неукротимый понос;
    • кишечная непроходимость;
    • рост условно патогенной флоры;
    • перитонит и сепсис, угрожающие летальным исходом, даже при своевременном оперативном вмешательстве.

    Основные методы диагностики

    Постановка диагноза не представляет сложности. Требуется дифференциальная диагностика с идиопатическим мегаколоном. Важное значение имеет анамнез, а именно – дебют в раннем детском возрасте. Изменения в общих анализах мочи и крови наблюдаются чаще при осложненном течении заболевания. Одним из диагностически важных признаков является «синдром глины», при котором сдавление кишки пальцами визуализируется достаточно четко через переднюю стенку живота.

    Для постановки уточненного диагноза используют следующие диагностические мероприятия:

    1. Ретроградное рентгенографическое исследование кишечника.
    2. Эндоскопия сигмовидной кишки.
    3. Цитоморфология по Свенсону (гистология биоптатов).
    4. Манометрическое исследование.

    Для консультации больного могут быть привлечены узкие специалисты, такие как хирург или инфекционист.

    Болезнь Гиршпрунга: лечение и медицинский прогноз

    Лечение преимущественно хирургическое. Консервативные методы лечения применяют чаще на этапе диагностики и подготовки к операции. В зависимости от распространенности патологического процесса операцию по восстановлению проходимости кишечника могут выполнять в один или два этапа планово, после оценки состояния пациента.

    Экстренные операции проводят при острой кишечной непроходимости или перфорации кишечника. При своевременном вмешательстве медицинский прогноз оценивается как условно благоприятный. После операции необходим диспансерный учет на протяжении 3-х лет. При отсутствии лечения болезни Гиршпрунга у новорожденных летальность младенцев первых месяцев жизни составляет 80%. При любых нарушениях или симптомах, описанных выше, рекомендуется обратиться за специализированной медицинской помощью. Самолечение может стать причиной состояний, опасных для жизни пациента.

    Болезнь Гиршпрунга – лечение и отзывы после операции. Симптомы, причины у детей и взрослых

    Сложная врожденная болезнь встречается как у детей, так и у взрослых. Основное проявление недуга – постоянные запоры. Болезнь Гиршпрунга дает о себе знать с первых дней жизни и имеет наследственный характер, мальчики по статистике болеют ею в 4-5 раз чаще, чем девочки. Лечение болезни осуществляется при помощи оперативного вмешательства, так как консервативное лечение не приносит требуемой эффективности.

    Что такое болезнь Гиршпрунга?

    Болезнь Гиршпрунга – это аганглиоз толстой кишки врожденного типа (отсутствие нервных клеток в сплетении мышц Ауэрбаха и подслизистом сплетении Мейснера), который характеризуется отсутствием сокращения на пораженном участке кишки, застоем кала в вышележащих отделах кишечника. Имеется следующая классификация болезни:

    1. Компенсированная форма болезни характеризуется тем, что запор замечают с раннего возраста. Очистительные клизмы легко его ликвидируют на протяжении длительного периода.
    2. Субкомпенсированная форма болезни проявляется тем, что со временем клизмы не дают нужного результата. Состояние пациента ухудшается: снижается масса тела, человека сильно беспокоит тяжесть, а также болезненные ощущения в животе, появляется одышка. Замечают выраженную анемию, изменения в процессе метаболизма.
    3. Декомпенсированная форма болезни отличается тем, что слабительные и очистительные клизмы не приводят к абсолютному опорожнению кишечного тракта. Остается чувство тяжести, преимущественно в нижних отделах живота, а также присутствует вздутие. Под воздействием разных условий (резкое изменение питания, чрезмерная физическая нагрузка) у пациентов формируется резкая кишечная непроходимость. У деток декомпенсацию диагностируют при субтотальной и полной формах поражения.
    4. Острая форма заболевания Гиршпрунга выражается у новорожденных низкой кишечной непроходимостью.

    Таблица: Классификация болезни с учетом объема поражения

    Часть сигмовидной кишки

    Поперечнообочная кишка, правая половина кишечника

    Причины развития заболевания

    Точная причина болезни до настоящего времени так и не была установлена. Кроме этого симптомы болезнь обладает определенной схожестью с иными недугами. Пациенты, у которых диагностируют заболевание Гиршпрунга, имеют нарушения электрической активности гладкомышечных миоцитов, а это указывает на наличие миогенного компонента при формировании данной болезни. Основные причины формирования болезни следующие:

    1. Изменения при переходе нейробластов в дистальную часть кишечника в онтогенезе.
    2. Вторая причина включает нарушения выживаемости, пролиферации или дифференцировки мигрировавших нейробластов.
    3. Генетика. Немаловажную роль на развитие аганглиоза играет наследственность.
    4. Воздействие факторов внешней среды, химических и лучевых агентов, вирусов.

    Симптомы аганглиоза у взрослых

    Общие симптомы определяются с учетом отсутствия ганглиев (скопления определенных нервных клеток, которые принимают участие в двигательной функции кишечника) и степени протяженности поражения в стенке толстой кишки. Чем меньшее количество ганглиев отсутствует, тем позднее дает знать о себе болезнь. К основным проявлениям аганглиоза относят:

    1. Постоянные запоры с детства считаются основными симптомами болезни. Больные постоянно пользуются клизмами.
    2. Нет позывов к опорожнению прямой кишки.
    3. Редко происходит диарея (жидкий стул).
    4. Спазмолитическая боль по ходу толстой кишки.
    5. Метеоризм, характеризующийся усиленным газообразованием в животе.
    6. Вздутие живота.
    7. Присутствие «каловых камней», которые имеют вид плотных затвердевших каловых масс.
    8. Интоксикация организма, вызванная токсическими веществами, которые накапливаются в кишечнике по причине застоя содержимого в кишечнике– при тяжелом течении болезни и продолжительном анамнезе.
    9. Частичная гетерохромия – наблюдается неравномерная окраска разнообразных участков радужной оболочки одного глаза. Такое явление – это результат относительного недостатка меланина (пигмента).

    У детей

    Выраженность клинической симптоматики бывает разнообразна, с учетом степени тяжести (степени поражения кишечного тракта). Признаки болезни обнаруживаются сразу после того, как кроха появилась на свет. Но порой они могут обнаружиться как в подростковом, так и юношеском возрасте. Болезнь Гиршпрунга у новорожденного ребенка и у детей постарше проявляется следующими симптомами:

    • у новорожденных не отходит меконий (первородный кал),
    • появляется рвота (иногда с желчью),
    • запоры либо понос,
    • повышенное газообразование,
    • предрасположенность к упорным запорам,
    • увеличение размера живота,
    • отставание в росте и развитии, сопряженное с нарушенным всасыванием и формированием синдрома мальабсорбции.
    • зачастую отмечается малокровие из-за долговременных потерь крови с калом.
    • при выраженной интоксикации аганглиоз характеризуется увеличением толстой кишки.

    Диагностика

    1. Ректальное исследовании позволяет обнаружить пустую ампулу прямой кишки. Жизнедеятельность сфинктера, преимущественно внутреннего, повышен.
    2. Ректороманоскопия: препятствие при прохождении через ригидные отделы прямой кишки, нехватка там каловых масс, острый переход из суженной дистальной части в увеличенные проксимальные отделы прямой кишки, присутствие в них кала либо каловых камней, невзирая на скрупулезную подготовку кишки к обследованию.
    3. Обзорная рентгенограмма органов брюшной полости: на рентгене обнаруживаются распухшие, увеличенные петли толстой кишки, редко обнаруживают уровни жидкости.
    4. Ирригография: увеличенные, длинные петли толстой кишки, поражающие всю брюшную полость; их диаметр доходит 10-15 см и больше.
    5. Пассаж бариевой взвеси: обычное прохождение по верхним отделам ЖКТ контрастного вещества (тонкая кишка, желудок), выраженное задержка в увеличенных отделах толстой кишки, из которых контраст долгое период (вплоть до 4-5 суток) никак не эвакуируется.
    6. Дифференциальная диагностика, включающая УЗИ кишечника.
    7. Аноректальная манометрия заключается в измерении давления прямой и толстой кишки.
    8. Колоноскопия доказывает данные, полученные в ходе рентгенологического исследования.
    9. Биопсия стенки прямой кишки согласно Суонсону: отрезают фрагмент кишечной стенки объемом 1,0×0,5 см в 3-4 см. Устанавливают дефицит либо отставание в развитии интрамуральных нервных ганглиев, расположенных в стенке толстой кишки.
    10. Гистохимическая проверка базируется на качественном установлении активности фермента тканевой ацетилхолинэстеразы. Для этого совершают биопсию слизистой оболочки прямой кишки поверхностного типа и обнаруживают высокую активность ацетилхолинэстеразы парасимпатических нервозных волокон слизистой.

    Лечение­

    Основное лечение аганглиоза заключается в проведении хирургического вмешательства. Но бывают случаи, когда имеет место консервативное лечение. Редко такая терапия дает требуемый результат, однако может рассматриваться, как подготовительный этап к проведению хирургического лечения. Такая терапия включает:

    1. Диету: фрукты, овощи, кисломолочные, продукты, не вызывающие газообразование
    2. Стимуляцию перистальтики при помощи массажа, целебной гимнастикой, физиотерапевтическими способами
    3. Применение очистных клизм
    4. Внутривенные инфузии электролитных растворов, белковых препаратов
    5. Прием витаминов.

    В случае, когда методы консервативного лечения не дают нужного эффекта или болезнь находится в запущенной стадии, больному назначают оперативное лечение. После проведения операции пациенты проходят реабилитационный период, а затем начинают жить полноценной жизнью, позабыв про свою страшную болезнь. Оперативное лечение подразумевает под собой:

    1. Постановка диагноза заболевания Гиршпрунга – показание к оперативному вмешательству. Основная задача своевременного лечения (как у взрослых, так и у деток) – в некоторых случаях полная ликвидация аганглионарной области, расширенных отделов и поддержание работоспособной части толстой кишки.
    2. Радикальные операции Суонсона, Дюамеля, Соаве изобретены для деток, у взрослых их осуществление в чистом варианте не может быть по причине анатомических особенностей или проявленного склероза в подслизистой и мышечной оболочках кишки.
    3. Самую адекватную для исцеления аганглиоза у взрослых разработанную в НИИ проктологии модификацию операции Дюамеля. Суть операции: асептичность и безопасность операции; максимальное устранение аганглионарной зоны с формированием короткой культи прямой кишки; устранение дефекта внутреннего сфинктера заднего прохода.

    Отзывы людей после перенесения операции

    Ирина «Мой старший сын перенес операцию по поводу заболевания Гиршпрунга 10 лет назад. Операция подразделялась на 3 этапа: 1 – в 6 мес. (после обнаружения болезни), 2 и 3 – спустя год. Послеоперационный период у нас занял 3 месяца, но мы строго придерживались все рекомендаций врача: контрастные ванны, бужирование, массаж, диета и так далее. Многие пугали, что может наступить инвалидность, но сейчас об этой страшной болезни мне указывают оставшиеся два шрама на животе».

    Светлана «Не так давно мою дочечку положили в детскую хирургию и провели операцию по удалению части тонкого кишечника и 40 см толстого. Сейчас нам очень тяжело. Она может опорожняться в трусы до 20-ти раз на протяжении всего дня. Но на горшок не хочет, наверно потому, что швы болят».

    Екатерина «У меня история вообще интересная, я с этой болезнью ходила долго, операция по удалению кишечника состояла из двух этапов, на данный момент у меня удален весь кишечник, кроме сигмы и прямой. Никто мне не ставил диагноз – заболевание Гиршпрунга, поставили после оперативного лечения на основе данных гистологии: у меня эпителиальные клетки кишечника переродились в клетки соединительной ткани».

    Егор «Болезнь Гиршпрунга меня беспокоила до 20-ти летнего возраста, но точно диагноз поставить удалось только сейчас. Мне уже сделали операцию, чувствую себя нормально, наконец, могу ходить в туалет, а то раньше без клизмы или слабительного сделать это было нереально».

    Болезнь Гиршпрунга: симптомы и методы лечения (хирургия, медикаменты)

    Болезнь Гиршпрунга – это редкий врожденный порок развития толстого кишечника, характеризующийся отсутствием нервных сплетений (аганглиоз) в стенке кишки. В основе заболевания лежат наследственные причины, отсутствие ауэрбахова и мейсснерова сплетений.

    Ауэрбахово сплетение – сеть из нервных клеток и их отростков, которая располагается между мышечными слоями стенки кишечника на всем его протяжении и участвует в перистальтических движениях кишки. Мейсснерово сплетение расположено в подслизистом слое пищеварительного тракта и участвует в моторике и секреции кишечника.

    При болезни может быть частичное или полное отсутствие нервных ганглиев или их аномальное строение на определенном участке кишки. Аганглиоз приводит к нарушению движений в толстом кишечнике, развитию дистрофических процессов в мышечном слое. Пораженный участок находится в спазмированном состоянии и не участвует в перистальтических движениях, а отдел кишечника, который лежит выше участка поражения, испытывает постоянную перегрузку и со временем начинает расширяться.

    Формы

    Локальность поражения лежит в основе классификации заболевания по формам.

    • Ректальная форма. Поражение только прямой кишки, которое может быть частичным.
    • Ректосигмоидная форма. При этой форме аганглиоз затрагивает прямую кишку и сигмовидную кишку. Сигмовидная кишка может быть поражена частично или полностью.
    • Субтотальная форма. Поражается поперечная ободочная кишка вместе с сигмовидной и прямой кишкой.
    • Тотальная форма. Самая тяжелая форма по клиническим проявлениям и прогнозу лечения. Поражается весь толстый кишечник.

    По течению выделяют следующие формы:

    • Острая форма. Встречается в первый месяц жизни ребенка.
    • Подострая форма. Ставится в возрасте ребенка от 1 до 3 месяцев.
    • Хроническая форма. Устанавливается после 3 месяцев.

    Стадии

    • Компенсированная стадия. Общее самочувствие при хорошем уходе не нарушено. Запоры провоцируются изменением рациона питания. Для данной стадии характерны ранние симптомы, поздние симптомы болезни отсутствуют.
    • Субкомпенсированная стадия. Симптомы медленно прогрессируют, возрастает частота использования очистительных клизм для опорожнения кишечника. При адекватной консервативной терапии возможен переход в компенсированную стадию. Клиническая картина представлена ранними и поздними симптомами.
    • Декомпенсированная стадия. Прогрессирующая симптоматика с первых дней жизни. У детей может образоваться низкая кишечная непроходимость. Рано развиваются поздние симптомы болезни. Стадия декомпенсации быстро развивается при тотальном аганглиозе кишечника.

    Симптомы

    Болезнь Гиршпрунга проявляется с первых дней жизни ребенка. В клинической картине выделяют ранние и поздние симптомы:

    Ранние симптомы

    • Запоры. Это первый симптом у ребенка, на который обращают внимание родители. Задержка стула начинается в период новорожденности. У ребенка поздно отходит первый кал, появляется вздутие живота. Самостоятельное отхождение каловых масс бывает крайне редко. Для опорожнения кишечника применяются слабительные средства и очистительные клизмы. После клизм выделяется стул плотной консистенции в большом количестве.
    • Каловая интоксикация. При длительной задержке стула, развивается каловая интоксикация, чаще в детском возрасте. Для нее характерно снижение массы тела и отсутствие прибавок в весе у ребенка, кожные покровы приобретают серый оттенок, снижается содержание белка в крови, что влечет за собой отеки. Нарушение водно-электролитного баланса отражается на работе сердца, легких, печени и других органов.
    • Увеличение живота. Увеличение размеров живота происходит в результате скопления газов в кишечнике, растяжения стенок кишечных петель каловыми камнями. При отсутствии лечения, передняя стенка живота становится тонкой, через нее видны растянутые петли кишки. Во время осмотра хорошо пальпируются твердые каловые камни.
    • Вздутие живота (метеоризм). Запоры, нарушение слизеобразования приводит к развитию бродильных и гнилостных процессов в просвете кишки, которые сопровождаются образованием большого количества газов и токсических продуктов.
    • Боли в животе. Носят распирающий, ноющий характер, могут сменяться схваткообразными болями. Опорожнение кишечника приводит к кратковременному стиханию болевого процесса. Появление болевого синдрома связано с перерастяжением стенки кишки выше участка аганглиоза, повреждением каловыми камнями слизистой оболочки и развитием воспалительных процессов.

    Поздние симптомы

    • Анемия. При болезни Гиршпрунга нарушаются процессы пищеварения, происходит развитие дисбактериоза. Эти состояния снижают всасывание витаминов и микроэлементов, развивается железодефицитная, В12-дефицитная анемия.
    • Гипотрофия. Снижение массы тела может быть обусловлено каловой интоксикацией, явлениями дисбактериоза и присоединением воспалительных процессов. Происходит недостаточное поступление питательных веществ из просвета кишечника в кровеносное русло.
    • Диарея. Появление жидкого стула обусловлено развитием дисбактериоза и воспалительных процессов в кишечнике.
    • Каловые камни. Отсутствие сократительной деятельности гладкомышечных клеток приводит к накоплению каловых масс, которые давят на стенки кишки, растягивают ее и создают опасность развития кишечной непроходимости. Она проявляется отсутствием стула, вздутием живота, выделением слизи из прямой кишки. Ребенок плачет, отказывается от груди.
    • Деформация грудной клетки. Увеличенный живот давит на диафрагму и органы средостения, приводя к деформации грудной клетки. Нарушается работа сердечно-сосудистой системы, и развиваются бронхолегочные осложнения.
    • Диспепсические явления. Человека беспокоит тошнота, чувство тяжести в животе, снижение аппетита. Может быть изжога. У детей раннего возраста возникает рвота.

    Диагностика

    Диагностические мероприятия направлены на выявление триады симптомов: запоры с рождения, стойкое вздутие живота, данные ирригографии, а также исключение другой патологии со сходной клинической картиной (врожденная кишечная непроходимость).

    • УЗИ. Применяется для исключения других заболеваний с похожими симптомами (инвагинация кишечника и др.).
    • Ирригография. Рентгеноконтрастное исследование кишечника выявляет характерное сужение части кишки, которое воронкообразно переходит в расширение. Один из достоверных методов исследования в диагностике болезни Гиршпрунга. Применяется у детей старше 2 недель жизни для подтверждения диагноза.
    • Обзорная рентгенография органов брюшной полости. Используется для исключения других заболеваний желудочно-кишечного тракта (кишечная непроходимость).
    • Биопсия. Характерно отсутствие нервных сплетений и выявление измененных гипертрофированных волокон в стенке кишки.

    Лечение

    Хирургическое лечение

    Целью радикального оперативного лечения является удаление патологического участка кишечника совместно с удалением декомпенсированных расширенных петель кишки. Применяется операция Дюамеля, Дюамеля-Мартина, в ряде случаев накладывается колостома.

    Чем меньше возраст ребенка, тем лучше протекает послеоперационный период.

    Консервативное лечение

    Лечение носит вспомогательный характер и не приводит к выздоровлению.

    • Диета. Назначаются продукты с большим содержанием клетчатки (овощи, зелень, фрукты), кисломолочная продукция для облегчения акта дефекации. Исключаются из рациона питания мучные изделия.
    • Пробиотики (Бифидумбактерин) применяются для нормализации микрофлоры кишечника.
    • Ферментные препараты (Микразим, Панкреатин) используются для облегчения процессов пищеварения и снижения нагрузки на кишечник.
    • Очистительные клизмы.
    • Массаж живота или ЛФК. Применяется лечебный массаж для стимулирования продвижения каловых масс по кишке. Лечебная гимнастика направлена на тренировку мышц живота и проводится под контролем специалиста.

    Прогноз

    Своевременная диагностика и лечение на ранних этапах болезни могут привести к выздоровлению человека. При тяжелых формах заболевания и развитии компенсаторных дистрофических изменений со стороны здоровых участков кишки частота рецидивов возрастает.

    Ссылка на основную публикацию
    Adblock
    detector