Как проявляется и лечится мегаколон у детей?

Мегаколон – это патологическое увеличение длины и объема толстой кишки. Мегаколон у детей – это в большей степени врожденная аномалия. Если заболевание не лечить, то существует опасность возникновения очагового воспаления и, как следствие, атрофии слизистой оболочки.

Формы и причины заболевания

Существуют следующие формы заболевания:

Идиопатическая. Причина происхождения неизвестна, как и не установлены факторы, которые ее провоцируют.
Если произошло органическое поражение нервных стволов, которые отвечают за снабжение органов и тканей нервами, то возникает нейрогенная форма мегаколона.
Токсический мегаколон возникает при попадании в организм токсинов или же при приеме некоторых медикаментов.
Существует эндокринная форма заболевания, которая возникает вследствие нарушений гормонального характера.
При неврозах и некоторых психических заболеваниях может возникнуть психогенная форма мегаколона.
Если имеется механическое препятствие в пищеварительном тракте либо находящихся слишком близко к нему органах брюшной полости, может развиться обструктивная форма.
Генетическая аномалия, или болезнь Гиршпрунга – наследственная аномалия, при которой какая-то часть толстого кишечника не имеет нервных окончаний и поэтому не может сокращаться.

Детский мегаколон диагностируется крайне редко. Чаще всего это болезнь Гиршпрунга, немного реже встречается идиопатическая форма. У ребенка мегаколон представлен сильным утолщением стенки толстой кишки, при этом чем длиннее этот утолщенный участок и чем дальше он расположен, тем заболевание будет проходить тяжелее.

Сильно растянутая кишка не может нормально выполнять свою функцию – всасывать питательные вещества, формировать кал и удалять его анатомически естественным способом. Увеличенная кишка становится патологическим складом каловых масс, в результате в организме ребенка происходит их гниение и брожение, вследствие чего развивается эндогенная интоксикация.

Симптоматические проявления

Симптоматика заболевания напрямую зависит от того, как сильно поражен кишечник. Если мегаколон возник у ребенка еще в утробе матери, то он будет проявляться в самом начале жизни малыша. Это невозможность самостоятельно опорожниться, увеличение окружности живота, метеоризм. Может наблюдаться каловая интоксикация организма. Возможна рвота, в которой обнаруживается примесь желчи. Опорожнить кишечник малышу можно только после очистительной клизмы или при помощи газоотводной трубки. Каловые массы ребенка имеют запах гнили, в них содержится слизь, кусочки пищи и кровяные взвеси.

Дети с таким диагнозом очень истощены, анемичны и имеют отставание в развитии. Из-за постоянных запоров брюшная стенка истончается, становится дряблой. Появляются симптомы “лягушачьего живота”.

Подобные изменения не могут не влиять на весь организм ребенка. При мегаколоне грудная клетка ребенка изменяет свой размер и форму, эти изменения влекут за собой одышку, тахикардию и цианоз. Если провести электрокардиограмму, то будут видны изменения. Дети с мегаколоном чаще своих сверстников болеют бронхитами и пневмонией.

Осложнениями мегаколона могут быть симптомы дисбактериоза и кишечной непроходимости. Тяжелые осложнения болезни могут проявляться в виде сильных поносов, постоянной рвоты, может произойти прободение толстой кишки.

Диагностические мероприятия

Современная диагностика позволяет поставить правильный диагноз в первые недели жизни малыша. Родители и сами могут заметить нарушения в перистальтике ребенка, и при малейших изменениях они должны проконсультироваться с врачом, откладывать посещение врача не стоит. Нельзя ждать и думать, что проблема пройдет сама по себе – это совершенно исключено. Сначала ребенка осматривает педиатр, при необходимости подключается эндокринолог, гастроэнтеролог и хирург.

Обязательно надо будет сдать анализ крови и мочи, сделать тест на нормальную работу почек и печени, сдать бакпосев кала на дисбактериоз. Понадобится ирригоскопия и колоноскопия. Для того чтобы оценить длину измененного участка кишечника, надо провести контрастную рентгенографию. Следует сделать томографию других органов брюшины, а при необходимости – генетические тесты на наследственные заболевания.

Методы терапии

Если болезнь в легкой форме, то она подвергается консервативному лечению. Это могут быть клизмы, свечи, лечебная гимнастика, диета. Если при средней тяжести заболевания консервативное лечение не принесло результата, то нужно делать колостомию. Эту операцию лучше всего проводить, когда ребенку исполнится 2-3 года. При тяжелых формах заболевания консервативное лечение не назначается, необходимо срочное хирургическое вмешательство. Рекомендуемый возраст – 1 год, затем через 2 месяца проводится радикальная операция. Самыми распространенными методами хирургического лечения признаны методы Соаве, Хиатта и Дюамеля.

Консервативное лечение подразумевает следующее:

Нужно, чтобы кишечник освобождался регулярно. Для этого пациенту рекомендуется больше есть продуктов, которые усиливают перистальтику. К ним относятся кисломолочные продукты, свекла, яблоки, чернослив, овсянка и т.д.
За 15 минут до приема пищи следует делать массаж живота, также очень полезны физические упражнения, которые укрепляют мышцы пресса.
Хороший эффект дает регулярный прием растительного масла. Дошкольникам и школьникам нужно съедать по 1 ст.л. в день, малышам – по 1 ч.л. При мегаколоне принимать слабительные средства нельзя, их не назначают. Те пациенты, которые занимаются самолечением и все-таки их принимают, отмечают, что им приходится постоянно увеличивать дозу, что в результате только усложняет течение болезни.
Нужны регулярные клизмы с водой комнатной температуры, потому что теплую жидкость кишечник активно всасывает, при этом симптомы интоксикации усугубляются, и состояние больного становится хуже.
При необходимости назначают антибактериальную терапию.

Прогноз выздоровления

Если диагноз поставлен вовремя, и лечение проводилось грамотно, то в целом прогноз будет благоприятный. И оперативное вмешательство, и консервативная терапия способы вернуть кишечнику все его функции, после чего и взрослый, и ребенок будут жить полной жизнью. Но если патологию игнорировать, то запоры могут привести к непроходимости кишечника, из-за чего организм будет отравляться каловыми массами, и может возникнуть перитонит. При таком раскладе очень высок риск летального исхода.

Что касается профилактических мер, то они заключаются в правильном и сбалансированном питании, в употреблении в пищу продуктов, обогащенных клетчаткой, а также в регулярном посещении врача, особенно если имеются проктологические проблемы.

Мегаколон у детей

Под понятием мегаколона подразумевают аномалию, выраженную увеличением толстой кишки. Патология может проявляться в виде нетипичного изменения размеров в длину или в диаметре. Это состояние может привести к нарушению общей моторики и смещению внутренних органов, в частности, расположенных в брюшной полости, включая легкие.

Причины

То, как проявляется заболевание, напрямую зависит от его формы. На сегодняшний день специалисты выделяют три ключевых типа:

1. Мегаколон врожденного характера.

2. Болезнь врожденного характера, также известная под термином функционального мегаколона. Причина скрывается в психогенных запорах.

3. Симптоматический тип, вызываемый заболеваниями, сопровождаемыми сужением анального отверстия.

От чего может быть врожденный мегаколон? Этот диагноз обуславливается недостаточным наличием или полным отсутствием рецепторов – нервных сплетений. Сужение данного участка ЖКТ-системы влечет за собой невозможность прохождения каловых масс, что уменьшает перистальтику. Заболевание врожденного типа является результатом расстройства формирования нервных клеток в период беременности.

Приобретённой форме заболевания могут предшествовать:

токсичное повреждение нервных окончаний в стенках толстого кишечника;
расстройства ЦНС;
травмы;
новообразования опухолевого типа;
продолжительные запоры от 4-х дней и более.

Данные факторы могут вызвать нарушения двигательной функции рассматриваемого сегмента кишечника на различных участках, а впоследствии и зарастание внутрикишечного просвета. Наличие механических «барьеров» мешает каловым массам проходить по кишечнику, что завершается расширением или увеличением толстой кишки. В условиях перерастяжения, часть ЖКТ-системы не способна решать естественные задачи. Таким образом, увеличенная кишка превращается в резервуар для отходов, что ведёт к общей интоксикации организма эндогенного характера из-за брожения и гниения продуктов жизнедеятельности.

Симптомы

Первые признаки заболевания могут различаться в зависимости от локализации очага поражения и его размеров. С учетом анатомии кишечника, предусмотрено несколько вариантов расположения:

ректальный – увеличена прямая кишка или её сегменты;
ректосигмоидальный – дополнительно увеличена сигмовидная кишка;
сегментарный – увеличены некоторые участки разных частей кишечника;
субтотальный – увеличены почти 50 процентов толстой кишки;
тотальной – увеличена вся толстая кишка.

Читать еще: Диагностика и лечение болезни Гиршпрунга у детей и взрослых

Определить заболевание можно, обратив внимание на набор типичных признаков, которыми оно проявляется:

Регулярное опорожнение кишечника вызывает проблемы. отмечаются многодневные запоры, газы и каловые массы отходят только после использования клизмы.
Очевиден метеоризм, склонный к прогрессированию. Живот ребёнка раздутый, его размеры не соответствуют нормам для конкретного возраста.
В результате надавливания на переднюю стенку брюшной полости можно распознать уплотнения кишечника или заметить проявления в виде сохранения ямок на месте надавливания.

Диагностика мегаколона у ребёнка

Пытаясь определить причину заболевания и поставить точный диагноз, врач проводит первичный осмотр с физикальным обследованием. Изучает анамнез, производит пальпацию, осматривает несовершеннолетнего пациента. Анализы и методы инструментальной диагностики, используемые при работе с мегаколоном, включают в себя:

Лабораторное исследование крови и мочи.
Тесты на биохимию для оценки функциональности и состояния почек, печени. Лабораторное исследование каловых частиц, посев на дисбактериоз и признаки патогенных факторов.
Колоноскопию и ирригоскопию. Контрастное рентеновское обследование с бариевой смесью для определения локализации и размеров пораженного сегмента кишки.
Магнитно-резистентную или позитронно-эмиссионную томографию для обследования внутренних органов системы пищеварения в целом.
Обследование генетиками, тесты на гистохимию, позволяющие определить связь между заболеванием и наследственным фактором, а также диагностировать прочие врожденные синдромы.

Осложнения

Не все родители реально объективно оценивают, чем опасны, казалось бы, типичные проблемы со стулом. В действительности, когда речь идёт о мегаколоне, отсутствие лечения влечёт за собой:

прогрессирующий метеоризм;
продолжительные запоры;
образование каловых завалов и камней;
гипотрофию;
анемию;
сильную интоксикацию продуктами брожения и гниения каловых масс.

Лечение

Если болезнь была выявлена своевременно, то решая, что делать при разработке дальнейшего лечения, в большинстве случаев специалисты отдают предпочтение консервативной терапии. Как правило, этого бывает достаточно, чтобы ребёнок чувствовал себя хорошо и развивался в соответствии с возрастом, и физически, и психоэмоционально. В других случаях лечить заболевание необходимо хирургическими методами.

Что можете сделать вы

Желая оказать качественную первую помощь своему ребёнку вместе с врачами, родители могут:

Обеспечить пациенту диетическое сбалансированное питание.
Выполнять самостоятельный массаж живота ребёнка, осуществляя движения по кругу по направлению часовой стрелки.
Следить за тем, чтобы ребёнок выполнял упражнения из комплекса лечебной физкультуры, развивал мышцы пресса.

Что делает врач

Для того чтобы вылечить ребёнка консервативными методами, врач назначает необходимые стимулирующие препараты. Первостепенной задачей специалиста является разработка индивидуальной диеты, обучение родителей правильному выполнению необходимых процедур для ежедневного опорожнения кишечника ребёнком. При необходимости проведения операции, врач иссекает пораженный сегмент кишечника и восстанавливает целостность путем сшивания. В возрасте 2-3-х лет операция в подавляющем большинстве случаев проходит успешно.

Профилактика

Предотвратить приобретенный мегаколон помогает правильная диета. Аналогичным способом можно исключить риски прогрессирования заболевания.

Врождённый и приобретённый мегаколон у детей

Многие патологии кишечника у детей относят к острым хирургическим заболеваниям. При подобных недугах зачастую необходима операция. Ведь, при нарушении кровоснабжения тонкой или толстой кишки развивается гибель ткани, а также – распространённое воспаление в брюшной полости – перитонит. Также, может возникнуть непроходимость каловых масс. Все эти осложнения опасны не только в детском, но и во взрослом возрасте. Одним из патологических состояний толстого кишечника является мегаколон. Данное заболевание необходимо диагностировать как можно быстрее, пока не развились тяжелые последствия. При своевременном выявлении мегаколона, лечение начинают с консервативных методов. В некоторых случаях в операции нет необходимости. Однако, при высоком риске осложнений, хирургическое вмешательство должно быть произведено незамедлительно.

Что такое мегаколон?

Выраженное увеличение части толстого кишечника или всего органа называется мегаколоном. Зачастую, это заболевание наблюдается в раннем детском возрасте. В некоторых случаях оно проявляется уже в первые дни или месяцы жизни. При этом гипертрофию кишки относят к врожденным порокам развития пищеварительной системы. Реже – патологическое увеличение органа наблюдается во взрослом возрасте. В подобных случаях заболевание считают вторичным, то есть – развивающимся на фоне какого-либо другого недуга. Гипертрофия кишечника возникает за счёт его удлинения, утолщения стенок и расширения просвета. Зачастую, изменения охватывают дистальные отделы. Для диагностики мегаколона применяются инструментальные исследования пищеварительного тракта. Тактика лечения заболевания в большинстве случаев зависит от причины, вызвавшей гипертрофию кишки. Основным показанием к операции считаются осложнения или риск или развития.

Причины возникновения мегаколона

Если заболевание диагностировано в период новорожденности или на первом году жизни, то такое состояние расценивают как врожденное. Причиной дефекта толстой кишки считаются тератогенные факторы. К ним относятся:

Стрессовые воздействия. Они особо неблагоприятны в первой половине беременности, когда происходит развитие эмбриона.
Влияние токсичных препаратов и химикатов.
Алкоголизм и наркомания у будущей матери.
Излучение.

Причина врожденного мегаколона заключается в нарушении миграции нервных клеток у эмбриона. Вследствие этого возникает рецепторная недостаточность, приводящая к замедлению или отсутствию проводимости импульсов по нервным волокнам пищеварительного тракта.

Приобретенный мегаколон может развиться в любом возрасте. Чаще он диагностируется среди детского населения. Одним из фоновых заболеваний для возникновения мегаколона считается болезнь Гиршпрунга. Это патологическое состояние характеризуется отсутствием иннервации участка кишки. Подобные изменения в работе пищеварительной системы развиваются и при других заболеваниях. Среди них:

Токсическое воздействие на организм. Вследствие влияния химических веществ происходит поражение нервных волокон и узлов (ганглиев), которые имеются в кишечнике.
Парез органов ЖКТ. Может возникать после ОНМК, являться симптомом грыжи позвоночника и т. д.
Системные патологии соединительной ткани.
Опухоли головного или спинного мозга, периферических нервов.
Амилоидоз кишечника.
Запоры, вызванные недостаточностью гормональной активности щитовидной железы, лекарственными препаратами.

В некоторых случаях установить причину гипертрофии органа нельзя. При этом выставляется диагноз: идиопатический мегаколон.

Механизм развития гипертрофии толстой кишки

Из-за нарушения иннервации толстой кишки страдают её функции. Происходит расслабление поражённой части органа. Вследствие этого сформированные каловые массы продвигаются по кишечнику медленнее, или вовсе – застаиваются в его просвете. Из-за скопления кала проксимальные отделы органа начинают растягиваться и увеличиваться в размерах. Стенки расширенного участка истончаются, а мышечная ткань в них подвергается повреждению. В результате она заменяется соединительной тканью, которой в норме там быть не должно. Даже после опорожнения кишечника атония остаётся. Из-за застоя каловых масс часто возникает интоксикация организма, повреждённый участок кишки воспаляется. Фиброз и отёк приводят к ещё большей гипертрофии.

Классификация мегаколона у детей

Мегаколон у детей развивается гораздо чаще, чем у взрослого населения. Это касается не только врождённой патологии, но и приобретенной гипертрофии кишки. Высокую частоту встречаемости мегаколона среди маленьких пациентов связывают с отсутствием жалоб, а также невозможностью их выяснить (в раннем возрасте). Кроме того, стоит учесть, что дети не могут самостоятельно наладить питание. В зависимости от локализации поражения, происхождения и причины заболевания, выделяют различные виды мегаколона.

Одной из классификаций является подразделение заболевания на врожденный дефект и приобретенную гипертрофию толстой кишки. По этиологическому фактору выделяют:

Идиопатическое увеличение органа или его участка.
Токсический мегаколон.
Гипертрофию участка кишки, вызванную обструкцией. Закрытие просвета органа возникает вследствие застоя каловых масс, сдавления опухолевыми образованиями, паразитами.
Аганглионарную форму мегаколона. Этот вариант заболевания связан с отсутствием иннервации участка кишки. У детей встречается при болезни Гиршпрунга.
Увеличение органа, развивающееся вследствие эндокринных и неврологических патологий.

В зависимости от того, какой участок органа поражён, различают: ректальную, сигмовидную, смешанную, сегментарную, тотальную и субтотальную формы мегаколона. Зачастую, гипертрофия возникает в ректосигмоидном отделе толстой кишки. По течению заболевание может быть острым, подострым (субкомпенсированным) и хроническим.

Читать еще: Врожденные патологии: что такое гастрошизис?

Мегаколон у детей: симптомы болезни

Симптомы патологического состояния у детей чаще всего обнаруживают родители. В раннем возрасте первым признаком заболевания могут быть: отказ от груди матери, плач и нарушение сна. Позже – присоединяется специфическая клиническая картина. При врожденном дефекте пищеварительной системы наблюдаются следующие признаки:

Стул у ребенка самостоятельно не отходит. Если протяженность поражения не большая, то возникают запоры. При отхождении каловые массы имеют гнилостный запах, примесь слизи.
Прогрессирующее увеличение окружности живота.
Рвота.
Бледность кожи, снижение тургора.
Медленная прибавка массы тела.

При длительных запорах развиваются признаки интоксикации. Повышается температура тела, наблюдается слабость.

Те же симптомы беспокоят детей при приобретенном мегаколоне. Хроническая гипертрофия кишечника приводит к дряблости мышц и кожи брюшного пресса. Из-за постоянного вздутия толстой кишки наблюдается характерный признак – «лягушачий живот». При осмотре можно увидеть перистальтические движения. У детей выражен метеоризм, болевые ощущения в нижних отделах живота, хронические запоры.

Диагностика

К диагностическим мероприятиям относятся: оценка жалоб и анамнеза (зачастую – со слов родителей), физикальное обследование органов ЖКТ, лабораторные и инструментальные методы. Помимо запоров, у детей наблюдается тошнота, отрыжка неприятным запахом, в тяжелых случаях – рвота кишечным содержимым. Помимо «лягушачьего живота», отмечаются уплотнения на определенных участках передней брюшной стенки. Дети становятся беспокойными, капризными, не спят. Чтобы опорожнить кишечник требуется клизма или газоотводная трубка.

Изменения в анализах отмечаются при хроническом течении мегаколона. Чаще всего наблюдается анемия, лейкоцитоз. В некоторых случаях возникает нарушение ионного равновесия и водно-солевого баланса, что можно диагностировать по биохимическому анализу крови. В кале обнаруживается слизь, реже – примесь крови. При копрологическом исследовании выявляют бактерии (вследствие застоя и присоединения инфекции), жирные кислоты и мышечные волокна.

Чтобы поставить диагноз, требуется выполнение инструментальной диагностики. Основным методом считается рентгенологическое исследование кишечника – ирригоскопия. Она позволяет выявить участок кишки, на котором отсутствует иннервация. Это характеризуется следующими рентгенологическими признаками:

Сужение просвета в месте застоя и расширение в проксимальном отделе.
Сглаженность контуров.
Отсутствие гаустр, складок на стенках кишки.

Эндоскопическое исследование позволяет выявить утолщение стенки органа, удлинение толстой кишки. Также, при ректороманоскопии или колоноскопии определяют: имеется ли воспалительная реакция в данный момент. Для определения этиологического фактора выполняют взятие биоптата с гипертрофированного участка.

Лечение при гипертрофии кишки

Если заболевание не приводит к острой кишечной непроходимости, то его лечат консервативными способами. К ним относят применение очистительной клизмы, массаж живота и физиотерапию. Также, показано назначение ферментных препаратов и средств для усиления моторики ЖКТ (медикамент «Церукал», «Маалокс»). Важно соблюдать режим питания для профилактики запоров.

При остром мегаколоне, вызванном болезнью Гиршпрунга, выполняют резекцию участка толстой кишки. Если наблюдается тотальное поражение органа, прибегают к установке колостомы.

Мегаколон у детей

Причины

1. Мегаколон врожденного характера.

3. Симптоматический тип, вызываемый заболеваниями, сопровождаемыми сужением анального отверстия.

Приобретённой форме заболевания могут предшествовать:

токсичное повреждение нервных окончаний в стенках толстого кишечника;
расстройства ЦНС;
травмы;
новообразования опухолевого типа;
продолжительные запоры от 4-х дней и более.

Симптомы

ректальный – увеличена прямая кишка или её сегменты;
ректосигмоидальный – дополнительно увеличена сигмовидная кишка;
сегментарный – увеличены некоторые участки разных частей кишечника;
субтотальный – увеличены почти 50 процентов толстой кишки;
тотальной – увеличена вся толстая кишка.

Определить заболевание можно, обратив внимание на набор типичных признаков, которыми оно проявляется:

Регулярное опорожнение кишечника вызывает проблемы. отмечаются многодневные запоры, газы и каловые массы отходят только после использования клизмы.
Очевиден метеоризм, склонный к прогрессированию. Живот ребёнка раздутый, его размеры не соответствуют нормам для конкретного возраста.
В результате надавливания на переднюю стенку брюшной полости можно распознать уплотнения кишечника или заметить проявления в виде сохранения ямок на месте надавливания.

Диагностика мегаколона у ребёнка

Лабораторное исследование крови и мочи.
Тесты на биохимию для оценки функциональности и состояния почек, печени. Лабораторное исследование каловых частиц, посев на дисбактериоз и признаки патогенных факторов.
Колоноскопию и ирригоскопию. Контрастное рентеновское обследование с бариевой смесью для определения локализации и размеров пораженного сегмента кишки.
Магнитно-резистентную или позитронно-эмиссионную томографию для обследования внутренних органов системы пищеварения в целом.
Обследование генетиками, тесты на гистохимию, позволяющие определить связь между заболеванием и наследственным фактором, а также диагностировать прочие врожденные синдромы.

Осложнения

прогрессирующий метеоризм;
продолжительные запоры;
образование каловых завалов и камней;
гипотрофию;
анемию;
сильную интоксикацию продуктами брожения и гниения каловых масс.

Лечение

Что можете сделать вы

Желая оказать качественную первую помощь своему ребёнку вместе с врачами, родители могут:

Обеспечить пациенту диетическое сбалансированное питание.
Выполнять самостоятельный массаж живота ребёнка, осуществляя движения по кругу по направлению часовой стрелки.
Следить за тем, чтобы ребёнок выполнял упражнения из комплекса лечебной физкультуры, развивал мышцы пресса.

Что делает врач

Профилактика

Мегаколон

Мегаколон – это врожденное либо приобретенное увеличение всей толстой кишки или ее отдельной части. Клиника мегаколона включает упорные запоры, метеоризм, увеличение живота, каловую интоксикацию, приступы преходящей кишечной непроходимости. Заболевание диагностируется с помощью рентгеновских методов (обзорной рентгенографии, ирригоскопии), эндоскопических исследований (ректороманоскопии, колоноскопии, биопсии), манометрии. Лечение хирургическое, заключается в резекции расширенного участка толстой кишки.

Читать еще: Что такое эвентрация кишечника и каким образом это лечить?

МКБ-10

Общие сведения

Мегаколон в проктологии встречается при таких заболеваниях как болезнь Шагаса, болезнь Гиршпрунга, идиопатический мегадолихоколон и др. При мегаколоне отмечается увеличение просвета, утолщение стенок, удлинение части или всей толстой кишки. Вследствие патологической гипертрофии происходит развитие очагового воспаления и атрофии слизистой, нарушение пассажа и эвакуации содержимого толстого кишечника. При мегеколоне изменения чаще касаются сигмовидной кишки: происходит ее расшиерение (мегасигма) в сочетании с одновременным удлинением (мегадолихосигма).

Причины мегаколона

Врожденная патология обусловлена отсутствием или дефицитарностью периферических рецепторов, нарушением проводимости по нервным путям, которые развиваются в результате нарушения миграции нейронов в процессе эмбриогенеза. Причинами приобретенного мегаколона могут выступать токсические поражения нервных сплетений в стенке толстой кишки, дисфункция ЦНС при болезни Паркинсона, травмы, опухоли, свищи, рубцовые сужения, лекарственные запоры, коллагенозы (склеродермия и др.), гипотиреоз, амилоидоз кишечника и пр. Данные факторы вызывают нарушение двигательной функции толстой кишки на том или ином протяжении и органическое сужение ее просвета.

Патогенез

Нарушение иннервации или механические препятствия затрудняют пассаж каловых масс по суженной части кишки, вызывая резкое расширение и увеличение отделов, расположенных выше. Активизация перистальтики и гипертрофия верхних отделов является компенсаторной и формируется для продвижения кишечного содержимого через аганглионарную или стенозированную зону. В дальнейшем в расширенном отделе происходит гибель гипертрофированных мышечных волокон и их замещение соединительной тканью, что сопровождается атонией измененного отдела кишки. Замедляется продвижение кишечного содержимого, возникают длительные запоры (стул отсутствует по 5-7, иногда 30 суток), угнетаются позывы на дефекацию, происходит всасывание шлаков, развитие дисбактериоза и каловой интоксикации. Подобные процессы при мегаколоне неизбежно сопровождаются задержкой развития ребенка или резким снижением трудоспособности взрослых.

Классификация

Мегаколон может иметь врожденное или приобретенное происхождение. Врожденный мегаколон (болезнь Гиршпрунга) характеризуется аганглиозом – отсутствием нервных сплетений внутри стенок ректосигмоидального отдела толстой кишки. Деиннервированный участок кишки сужен, лишен перистальтики и является органическим препятствием для прохождения каловых масс. Кроме болезни Гиршпрунга, врожденный мегаколон может быть обусловлен идиопатическими причинами (хроническими запорами любого происхождения) либо наличием механического препятствия в дистальных отделах толстого кишечника (стеноза прямой кишки, свищевой формы атрезии заднего прохода и др.). Клиника врожденного мегаколона развивается уже в раннем детстве.

Формирование приобретенного мегаколона может быть связано с вторичными изменениями толстой кишки в результате опухолей, травм, свищей, перегибов, колитов с последующим рубцовым изменением слизистой и пр. Кроме того, причиной приобретенного мегаколона может выступать поражение парасимпатических ганглиев вследствие гиповитаминоза В1. По этиологическому фактору выделяют различные формы мегаколона: аганглионарный (болезнь Гиршпрунга), идиопатический (35 %), обструктивный (8-10 %), психогенный (3-5 %), эндокринный (1 %), токсический (1-2 %), нейрогенный (1%) мегаколон.

По локализации и протяженности участка гипертрофии в клинической проктологии различают ректальную, ректосигмоидальную, сегментарную, субтотальную и тотальную форму мегаколона. При ректальной форме заболевания поражается промежностный отдел прямой кишки, ее ампулярная и надампулярная части. Ректосигмоидальная форма мегаколона характеризуется частичным или полным поражением сигмовидной кишки. При сегментарной форме мегаколона изменения могут локализоваться в одном сегменте ректосигмоидного перехода или сигмовидной кишки либо двух сегментах, между которыми расположен участок неизмененной кишки. Субтотальный вариант мегаколона включает поражение нисходящего и части ободочного отдела толстой кишки; при тотальной форме поражается вся толстая кишка.

Клиническое течение мегаколона может быть компенсированным (хроническим), субкомпенсированным (подострым) и декомпенсированным (тяжелым).

Симптомы мегаколона

Тяжесть течения и особенности клиники заболевания напрямую связаны с протяженностью пораженного отдела и компенсаторными возможностями организма. При врожденном мегаколоне с первых дней или месяцев жизни отсутствует самостоятельный стул, развивается метеоризм, увеличивается окружность живота, нарастает хроническая каловая интоксикация. Периодически возникает рвота с примесью желчи. Опорожнение кишечника наступает только после введения газоотводной трубки, выполнения очистительной или сифонной клизмы. Для испражнений характерен гнилостный запах, содержание слизи, крови, частиц непереваренной пищи. У детей с мегаколоном наблюдается истощение, отставание физического развития, анемия.

Прогрессирующие хронические запоры и вздутие кишечника при мегаколоне приводят к истончению и дряблости брюшной стенки, формированию, так называемого, «лягушачьего живота». Сквозь переднюю брюшную стенку можно наблюдать перистальтику в раздутых петлях кишечника. Расширение и вздутие толстой кишки при мегаколоне сопровождается высоким стоянием купола диафрагмы, уменьшением дыхательной экскурсии легких, смещением органов средостения, изменением размера и формы грудной клетки (бочкообразная грудная клетка). На этом фоне развивается цианоз, одышка, тахикардия, регистрируются изменения на электрокардиограмме, создаются условия для рецидивирующих пневмоний и бронхитов.

Частыми осложнениями мегаколона служат дисбактериоз и развитие острой кишечной непроходимости. При дисбактериозе в кишечнике развивается вторичное воспаление, происходит изъязвление слизистой, что проявляется «парадоксальными» поносами. Развитие обтурационной непроходимости кишечника сопровождается неукротимой рвотой и болями в животе, в тяжелых случаях – прободением толстой кишки и каловым перитонитом. При завороте или узлообразовании кишки может возникать странгуляционная кишечная непроходимость.

Диагностика

При диагностике мегаколона учитываются данные клинической симптоматики, объективного осмотра, результатов рентгеновской и эндоскопической диагностики, лабораторных анализов (кала на дисбактериоз, копрограммы, гистологии). В ходе осмотра проктолога выявляется увеличенный, асимметричный живот. При пальпации петли кишечника, заполненные каловыми массами, имеют тестоватую консистенцию, а в случае каловых камней – плотную. При мегаколоне отмечается симптом «глины» – надавливание пальцами на переднюю брюшную стенку оставляет на ней следы вдавления.

Обзорная рентгенография брюшной полости при мегаколоне выявляет раздутые и расширенные кишечные петли толстой кишки, высоко расположенный купол диафрагмы. Рентгеноконтрастная ирригоскопия позволяет определить аганглионарную зону – участок сужения толстой кишки с расширением ее вышележащих отделов, сглаженность их контуров, отсутствие складчатости и гаустр. При этом может преобладать расширение прямой (мегаректум), сигмовидной (мегасигма) или всей ободочной кишки (мегаколон). С помощью ректороманоскопии и колоноскопии производится осмотр толстого кишечника, выполняется трансанальная эндоскопическая биопсия. Отсутствие в биоптате мышечной оболочки прямой кишки нервных клеток ауэрбаховского сплетения подтверждает диагноз болезни Гиршпрунга.

Проведение аноректальной манометрии при мегаколоне необходимо для оценки ректального рефлекса и дифференциации врожденного и приобретенного мегаколона. Сохранность рефлекса свидетельствует о неповрежденности ганглиев и отсутствии болезни Гиршпрунга. Дифференциальная диагностика при мегаколоне проводится с опухолями толстой кишки, хроническим колитом, синдромом раздраженного кишечника, дивертикулярной болезнью, привычными запорами, вызванными анальными трещинами.

Лечение мегаколона

Лечебная тактика зависит от клинического течения и формы болезни. При компенсированном и субкомпенсированном течении, а также неорганических формах мегаколона предпринимается консервативный подход. Терапия мегаколона включает диету с высоким содержанием клетчатки, клизмы (очистительные, вазелиновые, гипертонические, сифонные), массаж живота, назначение бактериальных препаратов, нормализующих кишечную микрофлору, ферментных препаратов, модуляторов моторики толстой кишки, проведение ЛФК и электростимуляции прямой кишки.

При болезни Гиршпрунга требуется оперативное лечение – выполнение резекции аганглионарной зоны и расширенной части толстой кишки, которая проводится в возрасте 2-3 лет. В случае возникновения обструктивного мегаколона требуется экстренное наложение колостомы и подготовка к радикальному вмешательству.

Объем резекции толстой кишки при мегаколоне определяется протяженностью поражения и может включать переднюю резекцию прямой кишки, брюшноанальную резекцию с низведением ободочной кишки, ректосигмоидэктомию с наложением колоректального анастомоза, субтотальную резекцию толстой кишки с формированием илеоректального анастомоза и др. В ходе радикального вмешательства или после него отдельным этапом производится закрытие колостомы.

Лечение других форм мегаколона заключается в устранении причин – механических препятствий (свищевой атрезии заднего прохода, рубцового стеноза, спаек), хронических запоров, гиповитаминоза, воспалений кишечника (колита, ректосигмоидита). Дальнейший прогноз определяется формой и причинами мегаколона, правильностью объема и метода операции.