Врожденные патологии: что такое гастрошизис?

Гастрошизис

Гастрошизис – международный термин, обозначающий врожденный порок развития с выпадением из брюшной полости петель кишечника (реже – прочих органов) через сквозной дефект передней брюшной стенки, расположенный, как правило, справа от нормально сформированной пуповины, на границе пуповины и кожи живота. Средние размеры – от 1,5 до 4 см. Локализация дефекта слева встречается в единичных случаях.

Внимание! Фотография шокирующего содержания.
Для просмотра нажмите на ссылку.

Несмотря на тенденцию к увеличению частоты встречаемости патологии в последние годы, гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Патология чаще фиксируется у мальчиков (приблизительно в 1,6 раза чаще, чем у девочек). Уровень смертности при данном пороке развития высок: в некоторых регионах он превышает 45%. Наилучшие показатели выживаемости достигнуты в странах Северной Америки и Западной Европы: вероятность летального исхода – не более 17% (в ряде стран – 4%).

Как правило, гастрошизис – изолированный порок: он не сочетается с прочими аномалиями развития органов и систем. Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Синоним: внутриутробная эвентрация внутренних органов.

Причины и факторы риска

До настоящего времени достоверных данных о причинах формирования гастрошизиса нет. По мнению некоторых авторов, определенную роль играет агрессия иммунной системы матери по отношению к плоду. Велика вероятность наследования генных мутаций, провоцирующих формирование порока.

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Факторы риска развития гастрошизиса:

• молодой возраст матери (40% случаев отмечается у матерей моложе 20 лет);
• курение во время беременности (риск формирования порока повышается на 50%);
• употребление с пищей во время беременности большого количества нитрозаминов;
• прием в I триместре некоторых лекарственных препаратов (аспирина, ибупрофена, псевдоэфедрина, фенилпропаноламина);
• недостаточное количество альфа-каротина, некоторых аминокислот в рационе беременной;
• воздействие на зародыш на ранних стадиях развития ионизирующего излучения;
• прием матерью во время беременности запрещенных препаратов, наркотических веществ, алкоголя.

Порок формируется на 5–8-й неделе внутриутробного развития по причине нарушения местного кровообращения, которое приводит к некротизации и лизису эмбриональных структур, из которых впоследствии формируется передняя брюшная стенка. По мнению ряда авторов, условия для формирования гастрошизиса появляются уже в первые 3 недели беременности.

Формы заболевания

Гастрошизис бывает таких форм:

Для тотальной формы характерны следующие признаки:

• дефект брюшной стенки – более 3 см;
• выпадение наружу всех отделов ЖКТ;
• значительное уменьшение объема брюшной полости;
• крайняя степень висцеро-абдоминальной диспропорции.

При субтотальной форме:

• дефект передней брюшной стенки – 1,5–3 см;
• эвентрированы тонкая и большая часть толстой кишки;
• висцеро-абдоминальная диспропорция носит выраженный характер.

Локальная форма встречается редко, в единичных случаях. Ее признаки:

• малый дефект брюшной стенки (менее 1,5 см);
• выпадение только участка тонкой или толстой кишки;
• невыраженность висцеро-абдоминальной диспропорции.

Симптомы

Клиническое проявление гастрошизиса – эвентрация (выпадение) органов брюшной полости через сквозной дефект передней стенки живота.

Чаще выпадают желудок, петли тонкого кишечника и толстый кишечник, реже – мочевой пузырь, матка с придатками у девочек, семенники у мальчиков (если на момент рождения они еще не спустились в мошонку).

Кишечник имеет характерный вид: петли его атоничны, отечны, расширены (до нескольких сантиметров), перистальтика угнетена, пульсация сосудов брыжейки слабо выражена. Иногда петли спаяны в единый конгломерат, поверхность их покрыта «панцирем» из фибрина и отложений коллагена.

Цвет эвентрированных органов варьирует от зеленовато-серого до багрово-синюшного. Зачастую при гастрошизисе у ребенка имеются признаки внутриутробно перенесенного химического перитонита.

Дети с гастрошизисом обычно появляются на свет раньше предполагаемой даты родов (средний гестационный возраст – 37-38 недель), функционально незрелыми.

Взаиморасположение органов брюшной полости при данном пороке развития всегда нарушено: отмечаются отсутствие дифференцировки кишечника на тонкий и толстый, его укорочение, неполноценный разворот петель.

Помимо выпадения органов, для гастрошизиса характерно уменьшение объемов брюшной полости по отношению к увеличенному объему эвентрированных внутренних органов, что обозначается как висцеро-абдоминальная диспропорция.

Диагностика

Основным способом диагностики гастрошизиса является УЗ-скрининг во время беременности. При достоверном подтверждении порока операция должна быть произведена в экстренном порядке в первые часы после рождения ребенка (предоперационная подготовка продолжается от 3 до 12 часов, в среднем – около 6 часов).

Лечение

Лечение гастрошизиса осуществляется оперативным путем. Предпочтение отдается радикальной одномоментной пластике брюшной стенки местными тканями с помещением эвентрированных органов в брюшную полость.

В настоящее время для пластики передней брюшной стенки широко применяются биологические и синтетические материалы. Из биологических наибольшее распространение приобрели твердая мозговая оболочка и амниотическая мембрана, из синтетических – лавсановая и тефлоновая сетки, силастиковые мешки и пластины, силастикдакроновые протезы, коллагеново-викриловые ткани.

Возможные осложнения и последствия

Осложнением гастрошизиса, наиболее часто приводящим к летальному исходу, является переохлаждение новорожденного, что обусловлено большой площадью теплоотдачи эвентрированных органов. Гипотермия в данном случае влечет сдвиг кислотно-щелочного равновесия, тяжелые нарушения обмена веществ, острую почечную недостаточность, мозговые кровоизлияния.

Также высокую опасность представляют последствия погружения эвентрированных органов при выраженной висцеро-абдоминальной диспропорции. Из-за малого объема брюшной полости после помещения измененных органов резко повышается внутрибрюшное давление, что ведет к сдавлению нижней полой вены, сердечно-сосудистым и респираторным нарушениям, острой почечной недостаточности, нарушению кровоснабжения стенки кишечника и становится причиной осложнений и летальных исходов.

Гастрошизис достаточно редок: частота в среднем – 1 случай на 3000-4000 живорожденных детей.

Основные послеоперационные осложнения (ранние и поздние):

• хирургическая инфекция с развитием сепсиса;
• язвенно-некротический энтероколит;
• токсический гепатит и печеночная недостаточность;
• спаечная кишечная непроходимость.

Прогноз

Гастрошизис является корригируемым пороком развития, который при своевременной диагностике и квалифицированном лечении позволяет ребенку выжить и социально адаптироваться в будущем.

Образование: высшее, 2004 г. (ГОУ ВПО «Курский государственный медицинский университет»), специальность «Лечебное дело», квалификация «Врач». 2008-2012 гг. – аспирант кафедры клинической фармакологии ГБОУ ВПО «КГМУ», кандидат медицинских наук (2013 г., специальность «фармакология, клиническая фармакология»). 2014-2015 гг. – профессиональная переподготовка, специальность «Менеджмент в образовании», ФГБОУ ВПО «КГУ».

Информация является обобщенной и предоставляется в ознакомительных целях. При первых признаках болезни обратитесь к врачу. Самолечение опасно для здоровья!

Врожденные патологии: что такое гастрошизис?

Гастрошизис – это порок развития, который характеризуется образованием дефекта в передней стенке живота в период внутриутробного развития. При этом содержимое брюшной полости становится выведенным во внешнюю среду. Выпадают обычно петли кишечника и реже желудок. Если несколько десятков лет назад выявление гастрошизиса у плода являлось абсолютным показанием для искусственного прерывания беременности, то в настоящее время с помощью высококвалифицированной помощи обеспечивается высокая степень выживаемости таких детей с последующим благоприятным прогнозом. Лечение проводится исключительно хирургическим путем. Гастрошизис развивается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек.

Причины и симптомы

Причины развития такого порока в настоящее время до конца не определены. Известно, что это врожденная патология брюшной стенки, которая не имеет отношения к хромосомным аномалиям или же к воздействию каких-либо тератогенных факторов.

Гастрошизис плода – это порок развития, который возникает до 12 недели гестационного развития и проявляется в виде формирования щели в стенке живота. Предположительно такая аномалия возникает из-за выпячивания кишечника в амниотическую полость через латеральное вентральное отверстие. Оно образуется из-за неправильного формирования париентальной брюшины. А также в качестве причины появления этой патологии рассматривается недостаточность кровоснабжения правой пупочной вены. В результате такого состояния происходит инфаркт эмбриональных структур, отвечающих за нормальное формирование передней брюшной стенки.

Развитию этой патологии благоприятствует ряд факторов,к числу которых относятся:

• осложнение течения беременности;
• тяжелый токсикоз или гестоз;
• фетоплацентарная недостаточность;
• угроза прерывания на ранних сроках беременности;
• различные физические воздействия – радиация, высокая или низкая температура;
• длительный прием лекарственных препаратов на основе ибупрофена или ацетилсалициловой кислоты;
• употребление алкоголя или наркотических веществ;
• воздействие вредных компонентов продуктов бытовой или промышленной химии;
• курение;
• некоторые соматические заболевания матери (порок сердца, патологии почек, эндокринопатия, антифосфолипидный синдром, артериальная гипертензия, анемия);
• молодой возраст матери;
• инфекционные агенты и их токсины.

Отверстие в стенке брюшной полости находится с правой стороны и в диаметре достигает примерно 2-4 см. Петли кишечника, выпавшие из него, как правило, спаяны и не покрыты оболочкой. Кишечник же раздут и полностью забит меконием – первородным калом. При этом пупок не страдает, он сформирован нормально.

У новорожденных с гастрошизисом отмечается и гипотрофия, т.е. отставание в физическом развитии – малый вес и рост. Незаращение передней брюшной стенки часто сопровождается и другими дефектами кишечной трубки, такими как атрезия или укорочение длины кишечника, а также аномальное прикрепление брыжейки.

Диагностика и лечение

Выявление патологии осуществляется при ультразвуковом исследовании плода уже в 1 триместре беременности. Петли кишечника находятся за брюшной полостью плода. Диагностировать порок можно и по анализу крови беременной. Если наблюдается увеличение содержания альфа-фетопротеина в крови, то это может быть косвенным признаком заболевания. Гастрошизис у ребенка с легкостью обнаруживается и после рождения.

После выявления патологии беременная женщина находится под тщательным наблюдением гинеколога. Роды должны проходить через кесарево сечение в учреждениях со специальным оборудованием, пригодным для неонатальной хирургии. Дата родов определяется в зависимости от степени повреждения кишечника и готовности плода к рождению. После того как ребенок будет извлечен из матки, органы, выпавшие наружу, покрываются специальной стерильной повязкой. Новорожденному устанавливается зонд для декомпрессии желудка. Он будет служить и мерой профилактики аспирации его содержимого. После ребенка помещают в кувез.

Операция проводится сразу после родов. Выпавшие петли кишечника вкладываются обратно в брюшную полость, которая потом зашивается. Еще одним вариантом лечения гастрошизиса является отсроченная операция. В брюшную стенку спереди прикрепляют стерильный пакет, в котором будут размещены петли кишечника. Затем он подвешивается над ребенком.Выпавшая часть кишки может самостоятельно опуститься в брюшную полость в течение 7-9 дней. После того как это произойдет, отверстие зашивается.

В рамках лечения после операции принимаются следующие меры:

• в кровеносное русло вводится питательная смесь, что обеспечивает парентеральное питание ребенку;
• проводится терапия антибактериальными препаратами;
• вводятся лекарственные средства, направленные на поддержание иммунной системы;
• проводится стимулирование перистальтики, декомпрессия желудка и кишечника.

Реабилитационный период и прогноз

Обычно через неделю после операции кишечник ребенка функционирует самостоятельно, и появляется нормальный стул. Работа желудочно-кишечного тракта полностью восстанавливается в течение 2 недель после хирургического вмешательства. По истечении этого времени ребенка можно кормить обычным образом. Объемы пищи должны наращиваться постепенно.

Своевременно проведенная операция и отсутствие других сопутствующих патологий способствуют полному выздоровлению малыша. Выживаемость детей с таким диагнозом после проведения операции довольно высокая и достигает 90%. После окончания реабилитационного периода они полностью восстанавливаются и догоняют в развитии своих сверстников.

В случае запоздалого или неправильного лечения могут развиться такие осложнения, как тромбоз сосудов брыжейки, сепсис, воспаление петель кишечника, некроз кишечной трубки или спаечная непроходимость кишечника.

Гастрошизис

Гастрошизис – тяжелая врожденная патология, которая характеризуется эвентрацией органов брюшной полости сквозь дефект передней брюшной стенки. Клиника включает в себя овальное отверстие в животе (обычно – справа от пупка) диаметром 2-5 см, через которое наблюдается выпадение здоровых или патологически измененных петель кишечника. В отдельных случаях заболевание сочетается с другими врожденными пороками развития. Перинатальная диагностика заключается в проведении УЗИ, постнатально диагноз устанавливается при осмотре. Лечение хирургическое. Суть проводимых операций – погружение вышедших петель кишечника в брюшную полость с последующей пластикой передней брюшной стенки.

Общие сведения

Гастрошизис – врожденное заболевание, проявляющееся выходом органов брюшной полости за ее пределы через сквозное отверстие. Впервые патология была описана Ликостенсом в 1557 году, а термин был введен в 1733 г. Кадлером. В последние десятилетия наблюдается рост заболеваемости, показатели которой в разных странах мира составляют от 0,45 до 4,8 случаев на 10000 новорожденных. Гастрошизис чаще развивается у представителей мужского пола, соотношение между девочками и мальчиками составляет 1:1,6. На данный момент свыше 97% случаев патологии диагностируются в перинатальном периоде. Показатели общей смертности сильно различаются в зависимости от мирового региона: Евросоюз и США – 4-17%, страны Африки – 57-100%. Мертворождаемость составляет порядка 10% и преимущественно наблюдается в последнем триместре беременности.

Причины гастрошизиса

Гастрошизис – полиэтиологическое заболевание. Предполагается, что его возникновение связано с аномалиями развития мезентериальных сосудов плода. Наиболее значимым аспектом является возраст матери – при беременности в возрасте до 25 лет риск развития гастрошизиса у ребенка возрастает в 6-8 раз. Другими потенциальными факторами риска являются ранняя первая беременность, нерациональное питание, употребление наркотиков, табачных изделий и алкогольных напитков во время вынашивания ребенка. Существует теория, указывающая на генетическую склонность, однако наследственные случаи составляют не более 4% и распространены среди гетерозиготных близнецов.

Формирование гастрошизиса происходит между 3 и 5 неделями гестации. Основываясь на сроках формирования, специалисты полагают, что заболевание может возникать на фоне выпячивания кишечника в амниотическую полость сквозь латеральное вентральное отверстие, которое образуется вследствие аномалии развития париетальной брюшины. По другой теории гастрошизис обусловлен нарушением кровообращения в бассейне правой пупочной вены или омфаломезентериальных артерий. Недостаточное кровоснабжение становится причиной инфаркта и лизиса эмбриональных структур, которые должны участвовать в формировании передней брюшной стенки.

Симптомы гастрошизиса

В педиатрии и неонатологии принято разделять гастрошизис на две формы: простую и осложненную. Простая форма является более распространенной и встречается с частотой 69-91% случаев. При этой форме обнаруживается изолированный порок развития, который проявляется только дефектом передней брюшной стенки круглой или овальной формы размером от 2 до 5 см с эвентрацией сквозь него петель кишечника. Типичная локализация – справа примерно на одном уровне с пупком. Видимые петли отечные, вздутые, нередко спаяны между собой. При осложненной форме гастрошизиса наблюдается ассоциация с другими заболеваниями, в том числе – внутриутробными пороками развития. Может наблюдаться сочетание с заворотом средней кишки, стенозом, некрозом или перфорацией любого из отделов кишечника, дивертикулом Меккеля, крипторхизмом и т. п. Для осложненной формы характерно более длительное парентеральное питание ребенка, высокий риск развития резистентного к лечению сепсиса или летального исхода.

Как простая, так и осложненная форма гастрошизиса могут сопровождаться висцеро-абдоминальной диспропорцией (ВАД) – нарушением соотношения объема брюшной полости и сформированных внутренних органов. В зависимости от математического коэффициента выделяют три степени тяжести гастрошизиса: слабовыраженную (I), умеренную (II) и ярко выраженную (III). Для заболевания также характерна внутрибрюшная гипертензия, которая имеет аналогичную классификацию.

Осложнения гастрошизиса

Осложнения гастрошизиса наблюдаются в 9-31% случаев. Наиболее распространенными осложнениями являются атрезия кишечника (до 25%), крипторхизм (31%) и дивертикул Меккеля (12-16%). Порядка 16% детей имеют сопутствующие аномалии сердца: дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, триаду и тетраду Фалло. Крайне редко гастрошизис ассоциируется с синдромом Дауна (1,7%), врожденной амиоплазией – артрогрипозом (1,6%), карликовостью (1,5%) и атрезией желчевыводящих путей (1,5%).

Самым редким и опасным осложнением гастрошизиса является внутриутробная смерть плода. Как правило, она возникает в III триместре беременности. Точный этиопатогенез не установлен. Наиболее вероятными причинами считаются внутриутробный заворот средней кишки и острое нарушение фетоплацентарного кровообращения вследствие сдавливания пуповины петлями кишечника. Существуют данные, указывающие на участие системной цитокин-опосредованной воспалительной реакции. Способствовать внутриутробной гибели плода при гастрошизе могут другие патологии беременности, чаще всего маловодие (50%) или многоводие (17%).

Довольно часто после хирургического лечения гастрошизиса в дальнейшей жизни ребенка наблюдается дисфункция ЖКТ, связанная с нарушениями гастроэзофагеальной и/или кишечной моторики. Примерно 30% детей в возрасте 1,2-2 года имеют задержку физического и умственного развития, легко поддающуюся коррекции. На фоне длительного парентерального питания могут развиваться заболевания печени: холестатическая дисфункция, обтурация желчевыводящих путей, и как следствие, – механическая желтуха.

Диагностика гастрошизиса

Ведущая роль отводится пренатальной диагностике гастрошизиса. На данный момент основным методом внутриутробного исследования плода является УЗИ. При его использовании уже на 10-й неделе гестации удается выявить дефект передней брюшной стенки и заподозрить развитие гастрошизиса. Окончательный диагноз выставляется на 13-14 неделях. Время окончательной диагностики обусловлено тем, что до 12 недели гестации возможно самостоятельное вправление эвентрированного кишечника и зарастание дефекта. Непосредственно при проведении УЗИ определяются несколько округлых тонкостенных анэхогенных структур трубчатой формы, не имеющих оболочек и находящихся за пределами брюшной полости. Примерно у 60% беременных удается выявить маловодие, многоводие или наличие внутриутробной задержки развития плода.

При подтверждении диагноза гастрошизис показан мониторинг состояния ребенка при помощи УЗИ с частотою 1 раз в 14 дней. Основная цель пренатальной диагностики – определить факт наличия заболевания и перевести беременную в специальное отделение (перинатальный центр) для соответствующего родовспоможения и оказания помощи ребенку. Постнатально гастрошизис устанавливается только на основе осмотра акушером и неонатологом или педиатром. Визуально определяется эвентрация кишечника через дефект передней брюшной стенки. Для идентификации других возможных патологий проводятся ЭхоКГ, нейросонография, УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства, рентгенография ОГК и ОБП, в т. ч. с контрастированием.

Лечение гастрошизиса

Основное лечение гастрошизиса – хирургическая пластика. Непосредственно после кесарева сечения ребенку выполняется обвертывание кишечника стерильной салфеткой и постановка назогастрального зонда с целью декомпрессии. По показаниям осуществляется инфузионная терапия. Сроки проведения пластики могут колебаться от нескольких часов до 3 суток. Оптимальным временем для оперативного вмешательства считаются первые 3-4 часа с момента рождения ребенка, поскольку каждые последующие 120 минут промедления вдвое увеличивают риск летального исхода.

На данный момент для устранения патологии применяются первичная пластика передней брюшной стенки и отсроченная пластика с использованием временного синтетического покрытия. Первый вариант подразумевает немедленное погружение кишечника в брюшную полость с коррекцией дефекта собственными тканями ребенка. Недостатком первичной пластики является повышение внутрибрюшного давления, которое может приводить к осложнениям, в том числе – компрессии нижней полой вены, дыхательной, сердечной и почечной недостаточности, тромбозу, ишемии, некрозу и перфорации кишечника.

Из-за риска возникновения перечисленных осложнений некоторые специалисты предпочитают отсроченную пластику с использованием вспомогательных материалов, при помощи которых формируется временный экстраабдоминальный мешок. Суть метода состоит в постепенном отсроченном погружении кишечника в брюшную полость с репозицией органов. В качестве материалов для формирования экстаабдоминального мешка могут применяться биологические (ксеноперикард, твердая мозговая оболочка, остатки ткани пуповины) и синтетические (силастиковое покрытие, лавсан, поливинилхлорид, полипропилен) имплантаты. На данный момент существуют готовые силастиковые мешки с упруго-эластическим кольцом, выполняющие функцию временной полости для кишечника.

Прогноз и профилактика гастрошизиса

В 90% случаев прогноз для жизни детей с гастрошизисом благоприятный. При этом имеется высокий риск развития осложнений, которые в дальнейшем могут переходить в жизнеугрожающие состояния. Вероятность благоприятного исхода и дальнейшее состояние здоровья ребенка напрямую зависят от степени поражения кишечника, сопутствующих заболеваний и пороков внутриутробного развития, эффективности и адекватности проведенного хирургического лечения. С целью контроля дальнейшего психомоторного развития ребенок ставится на диспансерный учет и находится под постоянным мониторингом педиатра.

Профилактика гастрошизиса включает в себя правильное планирование беременности, рациональное питание матери, отказ от употребления табачных изделий, алкоголя и наркотиков во время вынашивания ребенка, своевременное посещение женской консультации и прохождение профилактических осмотров, в том числе УЗИ. При сроке гестации до 22 недель возможно прерывание беременности по желанию матери.

Гастрошизис

• Аномальное прикрепление брыжейки
• Выпячивание наружу отделов желудочно кишечного тракта
• Заращение кишечной трубки
• Наполненность кишечника меконием
• Недобор веса у новорожденных
• Отверстие на животе
• Отечность выпадающих органов
• Отсутствие грыжевого мешка
• Отсутствие урины в мочевом пузыре
• Порок сердца
• Спаянность кишечных петель между собой
• Уменьшение длины кишечника
• Уменьшение объемов брюшной полости

Гастрошизис — врожденная аномалия формирования передней стенки брюшной полости. На животе присутствует отверстие, через которое выпячиваются петли кишечника или иные внутренние органы. Примечательно, что подобный дефект чаще диагностируется у мальчиков, нежели у девочек.

На сегодняшний день провокаторы формирования аномалии остаются до конца неизвестными. Не исключается вероятность генетической предрасположенности и влияния неблагоприятных факторов на плод и организм будущей матери во время гестации.

Заболевание имеет ярко выраженную и специфическую симптоматику, которая включает присутствие на животе относительно небольшого отверстия, через которое выпячиваются наружу внутренние органы, расположенные в брюшной полости.

Диагностика не вызывает особых проблем, отчего правильный диагноз устанавливается сразу после появления ребенка на свет. Можно обнаружить гастрошизис плода во время внутриутробного развития — это осуществляется неонатологом при помощи специальных инструментальных процедур.

Лечение патологии осуществимо только хирургическим путем — во время операции внутренние органы возвращают в их анатомическое положение, после чего проводят пластику живота.

Этиология

Гастрошизис — довольно редкая врожденная аномалия, которая обнаруживается в 0,45–4,8 случаев на 10 тысяч новорожденных.

Формирование порока происходит в промежутке с 3 по 8 неделю развития плода внутри утробы матери.

Опираясь на такие сроки развития, клиницисты предполагают, что в качестве причины аномалии может выступать выпячивание кишечника в амниотическую полость через латеральное вентральное отверстие, образующееся на фоне аномалий развития париетальной брюшины.

Существует другая теория, согласно которой отклонение развивается вследствие неправильного процесса кровообращения в бассейне правой пупочной вены или в омфаломезентериальных артериях. Это приводит к инфаркту и лизису эмбриональных структур, которые должны принимать участие в формировании передней стенки брюшной полости.

Предрасполагающие факторы, повышающими вероятность образования дефекта:

• возраст будущей матери менее 25 лет — в таких случаях риск возникновения патологии повышается примерно в 8 раз;
• ранняя первая беременность;
• неправильное питание, злоупотребление медикаментами и пристрастие к вредным привычкам во время вынашивания ребенка;
• внутриутробное инфицирование плода;
• осложненное течение беременности;
• протекание соматических заболеваний у беременной — анемия, артериальная гипертензия или гипотензия, хронические болезни органов дыхательной системы, врожденные или приобретенные пороки сердца, антифосфолипидный синдром, болезни почек и соединительной ткани, заболевания эндокринной системы.

Не исключается вероятность влияния генетической предрасположенности, однако такой источник выступает в качестве первопричины лишь в 4 % случаев и наиболее часто отмечается среди однояйцевых близнецов.

Классификация

Специалистами из области гастроэнтерологии принято разделять гастрошизис на несколько форм:

Каждая из разновидностей обладает собственными клиническими проявлениями.

Существуют такие варианты течения патологии:

• простой гастрошизис — самый распространенный, поскольку встречается от 69 до 91 % случаев, отмечается лишь дефект передней стенки брюшной полости;
• осложненный — наблюдается ассоциация с иными врожденными пороками и заболеваниями.

Симптоматика

Симптоматическая картина будет несколько отличаться в зависимости от формы протекания патологии.

Тотальная форма выражается такими признаками:

• наличие отверстия на животе, превышающего 3 сантиметра в диаметре — наиболее часто локализуется с правой стороны по отношению к пупку;
• выпячивание наружу всех отделов ЖКТ, в частности петель толстого и тонкого кишечника, желудка, части мочевого пузыря, придатков матки (у девочек) или яичек (у мальчиков);
• значительное уменьшение объемов брюшной полости;
• крайняя степень висцерально-абдоминальной диспропорции.

Субтотальная форма характеризуется следующими симптомами:

• дефект передней стенки брюшной полости от 1,5 до 3 сантиметров;
• выпадение тонкого кишечника и большей части толстой кишки;
• ярко выраженная висцерально-абдоминальная диспропорция.

Локальная форма встречается наиболее редко и представлена такими клиническими признаками:

• малый дефект брюшной стенки, который не превышает 1,5 сантиметра;
• эвентрирование только одного отдела толстой или тонкой кишки;
• отсутствие висцерально-абдоминальной диспропорции.

Для любого варианта протекания болезни будут свойственны такие симптоматические проявления:

• наполненность кишечника меконием;
• отечность выпадающих органов;
• отсутствие грыжевого мешка, который покрывает петли кишечника;
• нормальный внешний вид пупка;
• спаянность кишечных петель между собой;
• атрезия кишечной трубки;
• полное отсутствие урины в мочевом пузыре;
• аномальное прикрепление брыжейки;
• изменение длины кишечника в меньшую сторону примерно на 10–25 % по сравнению с нормой;
• недостаточный прирост массы тела ребенка;
• оттенок выпадающих органов варьируется от зеленовато-серого до багрово-синюшного.

Осложненная форма протекания болезни нередко сочетается с такими аномалиями:

• заворот кишок;
• сужение просвета, отмирание тканей или перфорация одного из отделов кишечника;
• дивертикулы;
• крипторхизм;
• врожденные пороки сердца — дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородки, триада или тетрада Фалло;
• синдром Дауна;
• карликовость;
• первичная амиоплазия;
• атрезия желчных протоков.

Диагностика

Гастрошизис как ВПР имеет постнатальную и пренатальную диагностику.

В первом случае правильный диагноз благодаря специфической симптоматике ставят сразу после появления ребенка на свет, что основывается на данных тщательного физикального осмотра.

Во втором случае диагностирование осуществляется на этапе внутриутробного развития плода. Занимается этим неонатолог, вердикт которого основан на информации, полученной в ходе ультрасонографии или УЗИ на 13–14 неделе беременности.

Для выявления сопутствующих аномалий и нарушений применяются такие дополнительные диагностические мероприятия:

• общеклинический и биохимический анализ крови;
• ЭКГ и ЭхоКГ;
• УЗИ органов брюшины и забрюшинной полости;
• КТ и МРТ;
• нейросонография;
• рентгенография грудной клетки;
• консультации педиатра и детского хирурга.

Лечение

Гастрошизис лечится только при помощи экстренного хирургического вмешательства.

Терапия имеет несколько этапов:

• догоспитальный;
• предоперационный;
• операция.

Первая стадия терапии направлена на:

• помещение выпавших органов в стерильный пакет;
• проведение реанимационных мероприятий;
• транспортировку ребенка в палату интенсивной терапии;
• декомпрессию желудка;
• введение назогастрального зонда, который должен быть всегда открыт.

• коррекция кислотно-щелочного состояния;
• инфузионная терапия;
• понижение гемоконцентрации, т. е. сгущения крови;
• предупреждение переохлаждения;
• декомпрессия кишечника и желудка.

Врачебное вмешательство направлено на аккуратное вправление выпавших органов и сшивание отверстия на передней стенке брюшной полости.

Возможные осложнения

Заболевание чревато развитием таких аномалий:

• спонтанное уменьшение расщелины брюшины у плода — приводит к сдавливанию сосудов и некротизации выпавших наружу внутренних органов;
• перитонит, вызванный влиянием амниотической жидкости на слизистые оболочки эвентрированных органов;
• внутриутробная смерть плода, что чаще встречается на 3 триместре беременности.

Осуществление операции может привести к следующим последствиям:

Профилактика и прогноз

Основные причины возникновения врожденной аномалии связаны с неадекватным протеканием беременности. Все профилактические мероприятия должны выполняться будущей матерью.

Снизить вероятность развития ВПР можно, соблюдая следующие правила:

• ведение здорового образа жизни;
• правильное и сбалансированное питание;
• рациональное применение медикаментов — строго по предписанию лечащего врача;
• лечение тяжелого токсикоза;
• избегание влияния патогенных физических и химических веществ;
• исключение нервных перенапряжений;
• регулярное посещение акушера-гинеколога.

Гастрошизис в 90 % случаев обладает благоприятным для жизни прогнозом. На исход влияют такие факторы, как степень поражения кишечника и иных выпавших органов, наличие или отсутствие врожденных пороков, эффективность и адекватность хирургической терапии.

Не следует забывать о высоком риске формирования осложнений, многие из которых угрожают жизни.

Гастрошизис плода: симптомы и подходы к лечению

Причины развития

Конкретная причина заболевания отсутствует. В медицине считают, что гастрошизис возникает у детей, имеющих аномалии развития сосудов брыжейки. При этом известны факторы риска развития патологии:

• беременность в возрасте до 25 лет;
• прием спиртных напитков, табакокурение или наркомания в период беременности;
• питание с низким содержанием витаминов и микроэлементов во время вынашивания плода;
• имеются данные о генетической предрасположенности заболевания. Это связано с исследованиями случаев возникновения патологии у близнецов.

Гастрошизис развивается на 3–6 недели беременности, когда формируется передняя брюшная стенка и листки брюшины, которые ее выстилают.

Симптомы заболевания

Патология у новорожденных проявляется в двух формах — простой и осложненной. Первая встречается у 80–95% детей.

Простой вариант гастрошизиса характеризуется единичным дефектом на передней брюшной стенке диаметром до 5 см. Через него возможна эвентрация (выпадение) кишечных петель. Расположен дефект чаще справа от пупка. Петли кишечника раздуты и отечны.

При осложненном варианте заболевания выявляются сопутствующие пороки развития: диафрагмальная грыжа, крипторхизм, дивертикулы пищевода и др. Дети с подобной формой болезни нуждаются в длительном парентеральном питании, а также имеют худший прогноз.

Характерный признак гастрошизиса — висцеро-абдоминальная диспропорция. Это синдром, проявляющийся изменением отношения объемов внутренних органов брюшной полости к ней самой. Определение диспропорции указывается при выставлении диагноза и влияет на выбор методов терапии.

Диагностические мероприятия

Диагностика болезни направлена на пренатальное выявление дефекта передней брюшной стенки. Он виден на УЗИ во время плановых обследований беременной, начиная с 10 недели. Окончательно поставить диагноз возможно на 13–14 неделе. Вплоть до 12 недели имеющийся дефект может самостоятельно зарасти без проведения лечебных мероприятий.

Во время УЗИ выявляют тонкие трубчатые структуры за пределами брюшной полости, являющиеся петлями кишечника. У женщины имеются неспецифические признаки нарушения беременности: изменение объема околоплодных вод и внутриутробная задержка развития плода.

Если ультразвуковое исследование показало наличие гастрошизиса, каждые 2 недели проводят повторное исследование. Это необходимо для определения степени выраженности дефекта и своевременной госпитализации беременной в специализированные перинатальные учреждения.

Специфические симптомы заболевания отсутствуют. Женщина не может самостоятельно заподозрить наличие порока развития у плода. В связи с этим регулярный ультразвуковой скрининг обязателен.

После родов гастрошизис выявляется при внешнем осмотре ребенка врачом. На передней стенки живота виден небольшой дефект, через который из брюшной полости выходят отечные, гиперемированные петли кишечника. Для выявления сопутствующих аномалий развития проводят УЗИ, рентгенографию, КТ, МРТ и другие инструментальные методы.

Подходы к лечению

Вне зависимости от причин патологии основной метод терапии — хирургическое вмешательство. После проведения кесарева сечения выпавшие кишечные петли обертывают стерильными салфетками. В желудок вводят назогастральный зонд, позволяющий уменьшить вздутие кишечника. Операцию проводят в первые трое суток после рождения.

Клинические рекомендации для врачей рекомендуют выполнить хирургическое вмешательство в первые 3–5 часов после родов. Его откладывание ухудшает прогноз для ребенка и повышает риск развития неблагоприятных последствий.

Выбор метода терапии зависит от возможностей больницы. В большинстве случаев проводят первичную пластику передней стенки живота, используя временные синтетические пластины. Погружение кишечных петель в процессе операции может привести к резкому повышению давления внутри брюшной полости и привести к ишемии, тромбозам и перфорациям кишки.

Атрезия пищевода и другие сопутствующие пороки развития внутренних органов требуют комплексной терапии.

Для снижения риска развития осложнений рекомендуется отсроченная пластика. Она заключается во временном погружении кишечных петель в стерильный мешок. Восстановление их нормального положения внутри брюшной полости производят постепенно. Это позволяет избежать компрессии тонкой кишки, ее некроза и сдавления других анатомических структур (нижней полой вены и т.д.).

Негативные последствия

Узнав, что это такое, родители волнуются, какие осложнения могут развиться на фоне дефекта передней брюшной стенки. В отсутствие лечения возможно возникновение у ребенка следующих негативных последствий:

• атрезия тонкого кишечника из-за потери его проходимости на фоне ишемии и воспалительных изменений;
• меккелевский дивертикул, характеризующийся формированием на тонкой кишке слепо заканчивающегося отростка.

При ишемии и некрозе петель кишечника может развиться перитонит с тяжелым течением. В долгосрочной перспективе дети, перенесшие гастрошизис и хирургические операции, имеют повышенный риск развития гастроэзофагеальной рефлюксной болезни, кишечной непроходимости и других патологий органов желудочно-кишечного тракта.

Профилактика болезни

Специфической профилактики пороков развития брюшной стенки не существует. Родителям ребенка рекомендуют придерживаться следующих советов:

• планировать беременность, обращаясь заранее к врачу-гинекологу и андрологу;
• посещать плановые медицинские осмотры, в частности, УЗИ-скрининги во время вынашивания ребенка;
• своевременно лечить имеющиеся заболевания внутренних органов;
• обеспечить рациональное питание, богатое витаминами и микроэлементами;
• отказаться от приема наркотиков, спиртных напитков и табакокурения.

В тех случаях, когда порок развития выявлен до 22 недели беременности, возможно прерывание беременности по желанию матери. Гастрошизис является медицинским показанием к аборту.

После устранения гастрошизиса ребенок нуждается в постоянном медицинском наблюдении у врачей. Рекомендуется проводить консультации с гастроэнтерологом 1 – 2 раза в год.

Прогноз у 90% детей с простой формой патологией благоприятный. Своевременное лечение, основанное на проведении хирургической операции, позволяет устранить порок развития и предупредить его осложнения в дальнейшем.

При осложненных вариантах гастрошизиса требуются комплексные лечебные мероприятия с проведением многоэтапных оперативных вмешательств. Прогноз при этом неблагоприятный. Восстановление функций органов частичное и связано с высоким риском развития негативных последствий в будущем.